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重癥肌無(wú)力指肌無(wú)力癥狀突然加重,出現呼吸肌、吞咽肌進(jìn)行性無(wú)力或麻痹，而危及生命者
重癥肌無(wú)力危象是由什么原因引起的？
1. 近年來(lái)根據超微結構的研究發(fā)現，本病主要是突觸后膜乙酰膽鹼受體（AChR）發(fā)生的病變所致。 2. 很多臨床現象也提示病和免疫機制紊亂有關(guān)。
重癥肌無(wú)力危象有哪些表現及如何診斷？
1.肌無(wú)力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、創(chuàng )傷、減量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽無(wú)力而危及生命。
2.膽堿能危象：即新期的明過(guò)量危象。除上述肌無(wú)力危象外尚有乙酰膽堿蓄積過(guò)多癥狀：
�、俣巨A樣中毒：惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、氣管分泌物多、心率慢;
�、跓焿A樣中毒癥狀：肌肉震顫、痙攣、緊宿感;
�、壑袠猩窠�(jīng)癥狀：焦慮、失眠、精神錯亂抽搐等。
3.反拗危象：難以區別危象性質(zhì)而又不能用停藥或加大藥物劑量改善癥狀者，多在長(cháng)期較大劑量治療后發(fā)生。
重癥肌無(wú)力危象應該做哪些檢查？
1.①新斯的明試驗。②氯化騰喜龍試驗。
2.電生理檢查：常用感應電持續刺激，受損肌反應及迅速消失。
3.其他：血清中抗AChRab測定約85%患者增高。胸部X線(xiàn)攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價(jià)值。
重癥肌無(wú)力危象容易與哪些疾病混淆？
肌無(wú)力危象、膽堿能危象、反拗性危象之間的鑒別。三種危象可用以下方法鑒別：①騰喜龍試驗。②阿托品試驗。③肌電圖檢查。
重癥肌無(wú)力危象應該如何預防？
1.輕者應避免過(guò)度勞累、受涼、感染、外傷和激怒等，不宜在烈日下過(guò)久，以防肌無(wú)力危象發(fā)生。
2. 肌無(wú)力危象發(fā)作時(shí)，應臥床休息，保持鎮靜和安靜，保持室內空氣通暢和新鮮，及時(shí)清除鼻腔及口腔內分泌物，保持呼吸道通暢。
3. 肌無(wú)力危象時(shí)，即刻肌注新斯的明1毫克，必要時(shí)可重復，癥狀改善后可改用口服。
4.膽堿能性危象時(shí)，停用一切抗膽堿脂酶藥物，同時(shí)肌注或靜脈注射阿托品0.5～2毫克，每日15～30分鐘重復一次。
5.反拗性危象時(shí)，停用抗膽堿脂酶藥物，使運動(dòng)終板乙酰膽堿受體功能受體功能得到恢復，至少72小時(shí)后，再從小劑量開(kāi)始使用抗膽堿脂酶藥物。
6.如一時(shí)危象性質(zhì)不明，可暫�？鼓憠A脂酶藥物，試用強的松口服。
7. 禁止使用可影響神經(jīng)--肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑、鎮靜止痛劑、肌肉松弛劑、抗心律失常藥及某些抗生素等。
重癥肌無(wú)力危象可以并發(fā)哪些疾��？
肌無(wú)力性危象系由疾病發(fā)展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起。臨床表現吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困難乃至停止的嚴重狀況。體檢可見(jiàn)瞳孔擴大，渾身出汗、腹脹、腸鳴音正常和新斯的明注射后癥狀好轉等特點(diǎn)。
膽堿能性危象約占危象例數的1.0%~6.0%，由于抗膽堿酯酶過(guò)量所引起。除肌無(wú)力的共同特點(diǎn)外，病者瞳孔縮小，渾身出汗，肌肉跳動(dòng)，腸鳴音亢進(jìn)，肌注新斯的明后癥狀加重等特征。
反拗性危象是由感染、中毒和電解質(zhì)紊亂所引起，應用抗膽堿酯酶藥物后可暫時(shí)減輕，繼之又加重的臨界狀態(tài)。
重癥肌無(wú)力危象應該如何治療？
1.肌無(wú)力危象：甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1mg V.D,日總量6mg。
2.膽堿能危象：立即停用抗膽堿酯酶藥，阿托品0.5-2mg V.D或肌注15-30分鐘可重復至毒蕈堿樣癥狀減輕或消失.對抗煙堿樣癥狀,解磷定400-500mg加入5%葡萄糖或生理鹽水中靜滴,直至肌肉松弛。
3.反拗危象:停用一切抗膽堿酯酶藥至少3天后從原藥量的半量開(kāi)始給藥,同時(shí)改用或并用激素。
