脊髓空洞癥是緩慢進(jìn)行性的脊髓的變性疾病,臨床表現為階段性分離性感覺(jué)障礙、節段性肌肉萎縮和傳導束性運動(dòng)、感覺(jué)障礙及局部營(yíng)養障礙

脊髓空洞癥是由什么原因引起的？

　　確切病因尚不清楚，可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類(lèi)，后者罕見(jiàn)。 　　1.先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全：本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側彎、環(huán)枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。

　　2.脊髓血液循環(huán)異常引起脊髓缺血、壞死、軟化, 形成空洞。

　　3.機械因素：因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻，腦脊液搏動(dòng)波向下沖擊脊髓中央管，致使中央管擴大，并沖破中央管壁形成空洞。

　　4.其他，如脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化、脊髓內出血、壞死性脊髓炎等。

脊髓空洞癥有哪些表現及如何診斷？

　　發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見(jiàn)。男多于女，曾有家族史報告。進(jìn)展緩慢，持續多年。癥狀與病變節段和所在神經(jīng)軸內位置有關(guān)。頸下段上胸段病變多見(jiàn)。

　　1.感覺(jué)癥狀 痛溫覺(jué)因脊髓丘腦纖維中斷而喪失，而由于后柱早期不受累，輕觸覺(jué)、震顫覺(jué)和位置覺(jué)相對保留，屬本病特征，稱(chēng)節段性分離性感覺(jué)障礙�？捎猩畈客�，累及肩臂。累及后索時(shí)，則出現相應深感覺(jué)障礙。

　　2.運動(dòng)癥狀 病變擴展到前角細胞引起運動(dòng)神經(jīng)元破壞，相應肌肉癱瘓、萎縮，肌張力減低，肌纖維震顫和反射消失。手內在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩帶。手部肌肉受累嚴重可出現爪形手畸形。病變累及側索，下肢可有對稱(chēng)或非對稱(chēng)性痙攣性輕癱，反射亢進(jìn)，跖反向伸性。晚期可出現Horner征，是傷及中央外側細胞柱內交感神經(jīng)元所致。

　　3.營(yíng)養障礙 由于關(guān)節軟骨和骨的營(yíng)養障礙以及深淺感覺(jué)障礙產(chǎn)生的反饋機制失調，Charcot關(guān)節。表現為關(guān)節腫脹、積液，超限活動(dòng)，活動(dòng)彈響而無(wú)痛感。X線(xiàn)顯示關(guān)節骨端骨軟骨破壞破碎，可有半脫位。皮膚可有多汗，無(wú)汗，顏色改變，角化過(guò)度，指甲粗糙、變脆。有時(shí)出現無(wú)痛性潰瘍。常有胸脊柱的側彎或后突。膀胱及直腸括約肌功能障礙多見(jiàn)于晚期。病變波及延髓引起吞咽困難，舌肌萎縮癱瘓，眼球震顫，此型易危及生命。