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肌萎縮側索硬化癥是累及上運動(dòng)神經(jīng)元（大腦,腦干、脊髓），又影響到下運動(dòng)神經(jīng)元（顱神經(jīng)核,脊髓前角細胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現為上,下運動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。
肌萎縮側索硬化癥是由什么原因引起的？
由于病因不明確，病因學(xué)說(shuō)較近多。近年來(lái)的研究支持發(fā)病的免疫學(xué)機制，有多種免疫學(xué)理論。其他的病因包括中毒，微量元素、氨基酸代謝障礙，病毒感染。部分病例有遺傳特征。關(guān)島地區發(fā)病率高出世界其他地區50～100倍，但未探明環(huán)境毒物，飲食結構異常的證據。
肌萎縮側索硬化癥有哪些表現及如何診斷？
一、病史及癥狀：
1.40歲以上的中老年多發(fā),男女之比約3:2,緩慢起病,進(jìn)行性發(fā)展。
2.以上肢周?chē)园c瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運動(dòng)神經(jīng)元混合性損害的癥狀并存為特點(diǎn)。
3.球麻痹癥狀，后組顱神經(jīng)受損則出現構音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。
4.多無(wú)感覺(jué)障礙。
二、體檢發(fā)現：
顱神經(jīng)：除球麻痹外，可有舌肌萎縮，舌肌纖顫，強哭強笑，情緒不穩等。上肢多見(jiàn)遠端為主的肌肉萎縮，以大小魚(yú)際肌、骨間肌為著(zhù)，同時(shí)伴有肌束顫動(dòng)，感覺(jué)正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側病理反射陽(yáng)性。呼吸肌受累則出現呼吸困難。
三、輔助檢查：
1.腰穿腦脊液檢查：壓力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰膽堿酯酶增高。
3.肌電圖：可見(jiàn)纖顫電位，巨大電位，運動(dòng)神經(jīng)傳導速度多正常。
4.MRI:可見(jiàn)與臨床受損肌肉相應部位的脊髓萎縮變性等。
