癌性神經(jīng)肌病是指惡性腫瘤病人出現的非腫瘤直接侵犯所引起的癌性神經(jīng)肌肉病變及機能障礙的疾患,即與癌腫轉移浸潤無(wú)關(guān),而發(fā)生于癌腫原發(fā)病灶癥狀出現前后的特有的神經(jīng)、精神及肌病病變。
癌性神經(jīng)肌病是由什么原因引起的?
發(fā)病機制尚未完全闡明。認為其發(fā)病與癌毒素、感染、代謝紊亂和營(yíng)養障礙無(wú)關(guān),可能與自身免疫或癌腫所引起的免疫反應有關(guān)。神經(jīng)肌病的病程與癌腫間無(wú)固定的相互關(guān)系,神經(jīng)肌病的病變嚴重性與癌腫大小及生長(cháng)速度也不相平行。有的癥狀可在癌腫癥狀出現之前出現,甚至以神經(jīng)肌肉癥狀為主訴而就醫,經(jīng)系統檢查方面發(fā)現癌腫。常見(jiàn)于肺癌,其次為乳腺癌。其他消化道癌、宮頸癌、直腸癌、前列腺癌、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等亦可見(jiàn)到。
癌性神經(jīng)肌病有哪些表現及如何診斷?
一、末梢神經(jīng)病變
(1)感覺(jué)型末梢神經(jīng)病變。多呈亞急性或潛在性起病,主要表現為四肢遠端開(kāi)始的不同程度的麻木、疼痛或異樣感覺(jué)。逐漸進(jìn)行,并向近端發(fā)展,呈手套或短襪子式淺、深感覺(jué)障礙。常伴有亞急性小及皮質(zhì)變性。腦脊液正;蛴械鞍咨。
(2)感覺(jué)-運動(dòng)型末梢神經(jīng)病變。此型多見(jiàn)于肺癌患者。起病多較急,主要表現為四肢遠端對稱(chēng)性肌無(wú)力、肌萎縮及腱反射減弱。亦可伴有較輕的四肢套式感覺(jué)障礙。腦脊液多正常。
二、肌肉病變。
(1)癌性肌無(wú)力綜合征。常見(jiàn)于小細胞未分化型肺癌。主要表現為肢帶肌無(wú)力。亦可累及唇咽、發(fā)音及表情運動(dòng)等肌肉。在主動(dòng)運動(dòng)后肌力可有暫時(shí)性增加,多數對新斯的明缺乏反應,肌電圖重復電刺激無(wú)波幅遞減現象,此與重癥肌無(wú)力不同。
(2)重癥肌無(wú)力。多見(jiàn)于胸腺瘤或胸腺癌者。癥狀與重癥肌無(wú)力相同。
三、脊髓病變。
臨床上可表現為進(jìn)行性脊髓性肌萎縮、肌萎縮側索硬化、亞急性壞死性脊髓病變或橫貫性脊髓炎的癥狀。病情進(jìn)展較快,重則可導致死亡。
四、腦病
(1)亞急性小腦皮質(zhì)變性。呈急性或亞急性起病,主要表現為小腦性共濟失調,還可有眼球震顫,精神異常。
(2)慢性器質(zhì)性精神病。多呈緩慢進(jìn)行,表現為智力減退、記憶障礙、抑郁或欣快,偶而呈Korsakov綜合征表現。亦可有痙攣發(fā)作,癱瘓、失語(yǔ)和不自主運動(dòng)等。
(3)邊緣性腦炎。僅在病理檢查中大腦邊緣系統的海馬回、帶狀回、額葉眶面等有腦炎樣改變,但臨床上卻無(wú)“腦炎”樣表現。