Shy-Drager綜合征(SDS)是一類(lèi)以植物神經(jīng)功能障礙為主的多系統萎縮疾病,其最突出的癥狀為病人取直立位時(shí)血壓顯著(zhù)降低而引起全腦供血不足，病人頭暈、眼花,甚至昏厥。

Shy-Drager綜合征是由什么原因引起的？

　　本病是一種中樞神經(jīng)系統變性性疾病，病因不清。病變累及胸腰髓側角的交感神經(jīng)細胞、腦干和骶髓的副交感神經(jīng)細胞、神經(jīng)節細胞、節前及節后纖維、基底節、小腦和錐體束。電鏡觀(guān)察發(fā)現病變部位的膠質(zhì)細胞和神經(jīng)元的細胞核、胞漿、突觸中存在嗜銀包涵體(包涵體呈線(xiàn)狀，外包以直徑20～30urn的絨毛狀物質(zhì)，與微管結構相一致)，目前認為這種異常的管狀結構是本綜合征的基本病理改變。

Shy-Drager綜合征有哪些表現及如何診斷？

　　根據典型臨床表現，中年男性，隱匿起病，表現腦供血不足的癥狀，如頭昏或昏厥，或同時(shí)伴有其他植物神經(jīng)癥狀、錐體系統貨錐體外系癥狀。

　　(一)植物神經(jīng)癥狀：直立性低血壓是突出表現，患者平臥時(shí)血壓正常，但站立時(shí)血壓下降，收縮壓可下降30mmHg以上，舒張壓可降20mmHg以上。輕則站立時(shí)頭暈眼花、頭重腳輕，重則昏厥，最嚴重者只能長(cháng)期臥床。

 　　其它植物神經(jīng)癥狀包括性功能減退，陽(yáng)萎，括約肌功能障礙，便秘，腹瀉，尿潴留或失禁，無(wú)汗或出汗不對稱(chēng)，聲音嘶啞，吞咽困難，甚至突然心跳驟停。

　　(二)神經(jīng)系統癥狀：以小腦系統受累為主者即小腦型Shy-Drager綜合征(SDS-C)表現為共濟失調，步態(tài)不穩、步行易跌，構音不佳。神經(jīng)損害以基底節為主，表現為典型帕金森病的癥狀和體征，同時(shí)有位置性低血壓和植物神經(jīng)癥狀者，為帕金森病型Shy-Drager綜合征(SDS-P);上述兩組癥狀均有者稱(chēng)為混合型(SDS-M)。病者可表現為肌強直、動(dòng)作減少、步態(tài)不穩、震顫、眼球震顫、腱反射亢進(jìn)及錐體束征陽(yáng)性等。

Shy-Drager綜合征應該做哪些檢查？

　　直立時(shí)血壓收縮壓較臥位降低30mmHg以上，心率不加快，24小時(shí)尿中去甲腎上腺素和腎上腺素排出量低。

　　CT和MRI CT掃描在部分病例可見(jiàn)橋腦、小腦進(jìn)行性萎縮而幕上結構無(wú)改變，MRI檢查對腦干及小腦萎縮顯示更清晰。SDS時(shí)，高場(chǎng)強MR/的F2WI上常顯示雙側殼核信號明顯降低，這種改變可先于癥狀的出現，一般認為是由鐵鹽在該處的病理f生沉積所致，但是具體機制未明，可能與SDS時(shí)毛細血管內皮細胞對鐵的攝取和轉運障礙有關(guān)。

　　括約肌肌電圖(EMG) 呈失神經(jīng)支配和慢性神經(jīng)原性膀胱，球海綿體肌和直腸外括約肌的EMg 損害程度相等，所有病人的球海綿體肌反射正常。

　　自主神經(jīng)功能測試 常用的有發(fā)汗試驗、血管舒縮試驗、各種藥物試驗及Val-salva試驗等。但其在臨床診斷中的價(jià)值有待進(jìn)一步探討。