僵人綜合征是一組以身體軸性肌肉僵硬伴疼痛的一組綜合征
僵人綜合征是由什么原因引起的?
病因至今不清。
1.本病原因雖然不清,但脊髓又運動(dòng)神經(jīng)元持續興奮,病人尿中去甲腎上腺素代謝產(chǎn)物水平升高,提示中樞神經(jīng)的GABA抑制系統與去甲腎上腺素系統的興奮抑制失平衡可能是本病產(chǎn)生癥狀的原因。
2. 近年來(lái),不少研究提示本病者腦脊髓中募克隆區帶陽(yáng)性,lgG合成增加?赡芘c免疫異常有關(guān),但仍待證實(shí)。
僵人綜合征有哪些表現及如何診斷?
1.起病情況 本病散發(fā),兩性均可發(fā)病,男性多于女性。起病隱襲,常無(wú)明顯誘因。
2.前軀癥狀 往往病前數周或數月可有四肢或軀干肌肉酸痛、緊縮感。
3. 癥狀進(jìn)展 繼之出現腰肌、頸肌、軀干肌及四肢近端肌肉發(fā)緊、僵硬、自主活動(dòng)限制、行走時(shí)挺直不能彎腰等,但是睡眠后僵硬消失。
4. 陣發(fā)性痛生痙攣及促發(fā)因素 稍加刺激則可誘發(fā)痛性肢體及腰肌痛性痙攣,被動(dòng)運動(dòng)或突然的情感刺激均可誘發(fā)發(fā)作。發(fā)作時(shí)病人劇烈疼痛,哭喊,驚恐,大聲嚎叫、出汗、心律不齊等,嚴重者可致骨折或肌肉撕裂。
5. 極少累及面部表情肌和咽喉肌。
6.神經(jīng)系統檢查,除肌強直外無(wú)異常發(fā)現,智能正常。少數病人有吞咽困難,呼吸肌受累、胸鎖乳突肌緊張,有的還存情感障礙如抑郁、失眠、幻覺(jué)、妄想等。
僵人綜合征應該做哪些檢查?
(1)肌電圖:顯示靜息時(shí)出現持續性的運動(dòng)電位,募集現象增加。
(2)肌肉活檢:多為正常,個(gè)別可見(jiàn)肌纖維輕度透明樣變性。
(3)腦電圖一般正常。
(4)腦脊液檢查:細胞數可正常,少數可有蛋白質(zhì)或免疫球蛋白lgG、lgA、 lgM可輕度升高。
(5)血液中可檢出自身免疫性抗體。
(6)頭CT及頭MRI大多數無(wú)異常發(fā)現,個(gè)別病人頭MRI可顯示腦干或高頸髓一過(guò)性炎癥樣改變或萎縮。頭CT顯示小鈣化灶。
(7)有的可能有尿肌酸排出增高,但非特性改變。
僵人綜合征應該如何預防?
防治呼吸道、泌尿道感染,注意避免聲光刺激,保持情緒穩定,預防各種誘發(fā)因素。
僵人綜合征可以并發(fā)哪些疾?
本病常并發(fā)嚴重的發(fā)作性自主神經(jīng)功能紊亂,例如恐懼、疼痛、大聲嚎叫、大汗、氣促、心動(dòng)過(guò)速、瞳孔散大、血壓升高、體溫升高等。常見(jiàn)全身彌漫性肌僵硬。
僵人綜合征應該如何治療?
急性起病者可短期應用皮質(zhì)固醇類(lèi)激素。
對癥治療可用安定。應用劑量視療效而定。