肝性脊髓病是慢性肝病神經(jīng)系統重要并發(fā)癥,在國內并非罕見(jiàn),因其多數與肝性腦病同時(shí)并存,癥狀又往往被嚴重的腦病癥狀所掩蓋,而不易做出診斷,而在無(wú)明顯腦癥狀時(shí)就表現出脊髓損害,臨床較罕見(jiàn)
肝性脊髓病是由什么原因引起的?
肝性脊髓病發(fā)病原理尚未完全闡明,通常肝性脊髓病半數是由門(mén)脈性肝硬變引起,1/3系病毒肝炎所致。一般認為可能與肝解毒功能障礙,血氨增高所造成腦組織代謝障礙等有關(guān)。此外,與蛋白代謝過(guò)程中形成與兒茶酚胺結構相似的假介質(zhì),干擾了腦干網(wǎng)狀結構上行激活系統介質(zhì)的正常傳遞有關(guān)。肝性脊髓病多見(jiàn)于有多次肝性腦病發(fā)作,施行門(mén)脈分流術(shù)及部分胃切除術(shù)患者。
肝性脊髓病有哪些表現及如何診斷?
肝性脊髓病。由門(mén)脈性肝硬變所致者,常在多次肝性腦病發(fā)作后或施行門(mén)脈分流術(shù)后逐漸出現脊髓錐體束受損的表現,呈雙下肢進(jìn)行性痙攣性截癱,肌張力增高,腱反射亢進(jìn),病理反射陽(yáng)性,感覺(jué)正常,排尿次數增加,血清酮及酮蘭蛋白及腦脊液檢查正常。
肝性脊髓病應該做哪些檢查?
根據急性功能障礙疾病病史或肝硬變患者近期內有誘發(fā)因素(如上消化道大出血、感染、大量利尿等)的情況下出現意識障礙,血氨升高,腦電圖異常,肝性腦病的診斷并不難。肝性脊髓病患者尚需與其他脊髓疾病,如側索硬化癥等鑒別。
肝性脊髓病容易與哪些疾病混淆?
當患者出現進(jìn)行性不完全性痙攣性截癱時(shí)須與以下疾病鑒別:(1) 亞急性聯(lián)合變性:患者血清維生素B12含量降低,常合并巨幼細胞性貧血,補充維生素B12 治療后病情好轉;( 2) 多發(fā)性硬化癥(MS):有復發(fā)緩解史,腦液出現寡克隆帶,激素治療有效;(3) 遺傳性痙攣性截癱:有明顯家族史,兒童期發(fā)病,家族成員基因檢測示x 連鎖隱性遺傳; (4) 原發(fā)性側索硬化;多于中年發(fā)病,可有皮質(zhì)延髓束損害,表現為假性球麻痹,強哭強笑、吞咽困難等;(5) 急性脊髓炎:為病毒感染所致,病變多累及頸及上胸段脊髓或全部,MRI 增強掃描示脊髓病灶有輕度斑片強化;(6) 血管畸形和脊髓占位性病變:脊髓碘油造影、血管造影及脊髓CT、MRI,檢查可明確診斷。此外還需與神經(jīng)梅毒、HTLV(人T 細胞白血病淋巴瘤病毒)- Ⅰ型脊髓病鑒別。
肝性脊髓病應該如何預防?
1.精神舒暢:
2.重視飲食:
3.戒煙酒:
4.動(dòng)靜適度:
5.適當用藥
肝性脊髓病可以并發(fā)哪些疾?
1 肝性腦病 為最常見(jiàn)的死亡原因。其為以代謝紊亂為基礎的中樞神經(jīng)系統功能失調的綜合病癥,主要臨床表現是意識障礙、行為失常和昏迷。
2 上消化道大量出血 常表現為嘔血和黑糞。若出血量不多,可僅有黑糞。大量出血則可致休克,并誘發(fā)腹水和肝性腦病,甚至死亡。
3 感染
4 原發(fā)性肝癌
5 肝腎綜合癥 其特征是少尿或無(wú)尿、氮質(zhì)血癥、低血鈉與低尿鈉。
6 門(mén)靜脈血栓形成。
肝性脊髓病應該如何治療?
1、以治療原發(fā)病為主。
2、應消除產(chǎn)生高血氨等的誘發(fā)因素;以限制蛋白質(zhì)攝入量、保持腸道通暢、應用抑制腸道菌生長(cháng)的抗生素等措施減少氨的吸收;使用谷氨酸、精氨酸、γ-氨基丁酸、絲氨酸等中和血氨;使用左旋多巴治療以消除假介質(zhì)的干擾。
3、換血療法。
4、體外異體肝灌注與交叉循環(huán)療法等。