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雷諾綜合征是血管神經(jīng)功能紊亂所引起的肢端小動(dòng)脈痙攣性疾病,以陣發(fā)性四肢肢端皮膚(主要是手指)對稱(chēng)的發(fā)白、紫紺和潮紅為其臨床特點(diǎn)，常為情緒激動(dòng)或受寒冷所誘發(fā)
雷諾綜合征是由什么原因引起的？
原發(fā)性病因不清。引起繼發(fā)性的原因歸納如下：
1.神經(jīng)機制：中樞及周?chē)窠?jīng)系統功能失調。周?chē)桓猩窠?jīng)功能亢進(jìn)，對正常冷刺激反應過(guò)度。一只手震動(dòng)引起另一只手血管收縮;身體受冷而肢端不冷可誘發(fā)肢端血管痙攣，這種現象提示中樞交感型血管收縮機制的作用。
2.血管壁和血細胞的相互作用：血小板破壞的加快，血清素或血栓素A2等因子的釋放引起血管收縮。研究發(fā)現雷諾綜合征患者血漿纖維蛋白原、球蛋白、血粘度均增高，血流變慢、血小板聚集性增高、強直的紅細胞和激活的白細胞以及纖維蛋白降解降低。雷諾現象的血管壁因素不清，但已知損傷的內膜產(chǎn)生血管收縮物質(zhì)和血管擴張物質(zhì)增高、一氧化氮減少以及VWF增高。以上血液及內膜的異常改變是疾病的結果，也是進(jìn)一步引起疾病的原因。
3.炎癥及免疫反應：嚴重的雷諾綜合癥病例患有免疫性疾病或炎癥性疾病，如結締組織病、硬皮病、系統性紅斑狼瘡、結節性多動(dòng)脈炎、皮肌炎、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、多肌炎、混合性結締組織病、藥物性血管炎等。因此推測雷諾綜合征有一種不清楚的免疫/炎癥基礎。
雷諾綜合征有哪些表現及如何診斷？
雷諾癥分原發(fā)性和繼發(fā)性，前者稱(chēng)為雷諾病，后者稱(chēng)為雷諾現象或雷諾綜合征。但他們的共同臨床特征為：間歇性肢端血管痙攣伴疼痛及感覺(jué)障礙;寒冷或情緒激動(dòng)時(shí)主要誘因;每次發(fā)作可分為三個(gè)階段：
(一)局部缺血期：指(趾)末端對稱(chēng)性發(fā)白、僵冷、皮膚溫度降低、出冷汗，伴麻木、疼痛或蟻走感等, 可有感覺(jué)障礙。每次發(fā)作持續數分鐘至數小時(shí)不等。
(二)缺氧期：指(趾)發(fā)紺、肢端呈青紫狀，界限明確，壓之消失，伴疼痛、感覺(jué)障礙及皮膚溫度降低，可延續數小時(shí)至數日。
(三)充血期：指(趾)動(dòng)脈擴張, 血管腔開(kāi)放充血，皮膚溫度上升，色澤轉為潮紅， 伴跳痛或燒灼感, 以后恢復正常。部分晚期病例指尖潰瘍或壞疽,肌肉和骨質(zhì)輕度萎縮。
