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本病是以心室肌肥厚,典型者在左心室，以室間隔為甚，偶而可呈同心性肥厚為特征的一種心肌病,左心室腔容積正�；驕p小。偶而病變發(fā)生于右心室。通常為常染色體顯性遺傳
肥厚型心肌病是由什么原因引起的？
本病病因未明。目前認為遺傳因素是主要病因，其依據是本病有明顯的家族性發(fā)病傾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生時(shí)即有本病，本病患者中可見(jiàn)到HLA抗原的遺傳基因型。家族性病例以常染色體顯性遺傳形式傳遞，發(fā)病的型式可是無(wú)癥狀的心肌不對稱(chēng)性肥厚，也可有典型的梗阻癥狀。遺傳缺陷引起發(fā)病的機制有以下設想：①兒茶酚胺與交感神經(jīng)系統異常，其證據為本病易伴發(fā)神經(jīng)嵴組織疾病、甲亢或胰島素分泌過(guò)多、高血壓，用β受體阻滯劑有效。②胎兒期室間隔不成比例的增厚與心肌纖維排列不齊，在出生后未正常退縮。③房室傳導過(guò)速導致室間隔與左室游離壁不同步激動(dòng)和收縮。④原發(fā)性膠原異常引起異常的心臟纖維支架，使心肌纖維排列紊亂。⑤心肌蛋白合成異常。⑥小冠狀動(dòng)脈異常，引起缺血，纖維化和代償性心肌老前輩。⑦室間隔在橫面向左凸而在心尖心底軸向左凸（正常時(shí)均向左凹），收縮時(shí)不等長(cháng)，引起心肌纖維排列紊亂和局部肥厚。至于無(wú)家族或遺傳證據的散發(fā)型病例，其發(fā)病機理尚不清楚
病變以心肌肥厚為主，心臟重量增加。心肌肥厚可見(jiàn)于室間隔和游離壁，以前者為甚，常呈不對稱(chēng)（非同心）性肥厚，即心室壁各處肥厚程度不等部位以左心室為常見(jiàn)，右心室少見(jiàn)。室間隔高度肥厚向左心室腔內突出，收縮時(shí)引起左心室流出道梗阻者，稱(chēng)為“肥厚型梗阻性心肌病”，舊稱(chēng)“特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄”；室間隔肥厚程度較輕，收縮期未引起左室流出道明顯梗阻者，稱(chēng)為“肥厚型非梗阻性心肌病”。前乳頭肌也可肥厚，常移位而影響正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚時(shí)，左心室腔減小。不成比例的心肌肥厚常使室間隔的厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3，少數可達3。有一種變異型肥厚型心肌病，以心尖區的心肌肥厚較著(zhù)。此型的心包下冠狀動(dòng)脈正常，但心室壁內冠狀動(dòng)脈數增多而管腔狹窄。顯微鏡下見(jiàn)心肌細胞排列紊亂，細胞核畸形，細胞分支多，線(xiàn)粒體增多，心肌細胞極度肥大，細胞內糖原含量增多，此外，尚有間質(zhì)纖維增生。電鏡下見(jiàn)肌原纖維排列也紊亂。2/3患者二尖瓣葉增大增長(cháng)，與二尖瓣前葉相對處的左室內膜壁上有一纖維斑塊是二尖瓣與室間隔碰擊所致。各年齡均可發(fā)生本病，但心肌肥厚在40歲以下者比40歲以上者嚴重，此種肥厚與年齡的關(guān)系原因未明。隨病程發(fā)展，心肌纖維化增多，心室壁肥厚減少，心腔狹小程度也減輕，呈晚期表現。
病理生理：
1.左室流出道梗阻 在收縮期，肥厚的心肌使心室流出道狹窄。在非梗阻型，此種影響尚不明顯，在梗阻型則比較突出。心室收縮時(shí)，肥厚的室間隔肌凸入心室腔，在左心室，使處于流出道的二尖瓣前葉與室間隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狹窄與二尖瓣關(guān)閉不全，此作用在收縮中、后期較明顯。左心室噴血早期，流出道梗阻輕，噴出約30%心搏量，其余70%在梗阻明顯時(shí)噴出，因此，頸動(dòng)脈波示迅速上升的升支，下降后再度向上成一切跡，然后緩慢下降。流出道梗阻在收縮期造成左心室腔與流出道之間壓力差，流出道與主動(dòng)脈間無(wú)壓力差。有些患者在靜息時(shí)流出道梗阻不明顯，運動(dòng)后變?yōu)槊黠@。
2.舒張功能異�！》屎竦男募№槕詼p低，擴張能力差，使心室舒張期充盈發(fā)生障礙，舒張末期壓可以升高。舒張期心腔僵硬度增高，左室擴張度減低，由此心搏量減少，充盈增高且壓迫心室壁內冠狀動(dòng)脈�？焖俪溆谘娱L(cháng)，充盈速率與充盈量均減小。
3.心肌缺血 由于心肌需氧超過(guò)冠狀動(dòng)脈血供，室壁內冠狀動(dòng)脈狹窄，舒張期過(guò)長(cháng)，心室壁內張力增高等引起
