永存動(dòng)脈干是指由于球嵴與球間隔發(fā)育缺陷,未能將原始動(dòng)脈干分隔成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，而留下共同的動(dòng)脈干。因此左,右心室均向一根共同的動(dòng)脈干射血，動(dòng)脈干的半月瓣騎跨于高位室間隔缺損之上，解剖上僅見(jiàn)總干,未見(jiàn)閉鎖的主、肺動(dòng)脈的遺跡，體循環(huán),肺循環(huán)和冠循環(huán)血供均直接來(lái)自動(dòng)脈千。永存動(dòng)脈干是極為罕見(jiàn)的復雜先天性心血管畸形。發(fā)病率約0.5％左右,在先天性心血管的尸解中約占1～3％。

永存動(dòng)脈干是由什么原因引起的？ 　　 

    胚胎期的原始動(dòng)脈干中止發(fā)育，未分隔為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，形成本病。 　　 

    在胚胎發(fā)育的第3及第4周，在正常情況下動(dòng)脈干間隔的發(fā)育將總動(dòng)脈干分隔成升主動(dòng)脈及主肺動(dòng)脈，動(dòng)脈干間隔由圓錐部向頭端方向呈螺旋形生長(cháng)，使升主動(dòng)脈位于左后方，主肺動(dòng)脈位于右前方，動(dòng)脈干間隔與圓錐部的圓錐間隔相連，參與膜部室間隔的形成，關(guān)閉室間孔。如心球縱隔缺如或發(fā)育不全則形成室間隔的高位缺損，動(dòng)脈干即騎跨在室間隔缺損之上。動(dòng)脈干的半月瓣常為3瓣，可有2～6個(gè)瓣葉畸形，動(dòng)脈導管經(jīng)常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺動(dòng)脈可從動(dòng)脈干根部、主干部或弓部分出，甚至肺動(dòng)脈不發(fā)育，肺循環(huán)的血液僅來(lái)自擴大的支氣管動(dòng)脈，故永存動(dòng)脈干可有各種不同的類(lèi)型，但不論何種類(lèi)型，體循環(huán)、肺循環(huán)、冠狀動(dòng)脈的血液來(lái)自心室和動(dòng)脈干。

永存動(dòng)脈干有哪些表現及如何診斷？ 　　 

    臨床表現：嬰兒出生后數周內由于肺血管床阻力高，肺血流量少，臨床癥狀不明顯，隨著(zhù)肺血管床阻力降低后即可出現心力衰竭和肺部感染癥狀。肺血流量增多者常呈現呼吸困難、心力衰竭和心動(dòng)過(guò)速。肺血流量減少則出現紫紺，同時(shí)伴紅細胞增多和杵狀指（趾）。體格檢查：患者全身情況較弱，體重不增，心率增快，心臟擴大，肝臟腫大，在肺動(dòng)脈瓣區聞及單一的第2心音，胸骨左緣第3、4肋間有響亮、粗糙的收縮期雜音和震顫。伴有瓣膜關(guān)閉不全者側心尖區有舒張早期或中期雜音，動(dòng)脈干瓣膜關(guān)閉不全常有水沖脈。胸片示心影增大，肺血管紋理增多，以心室增大為主，升主動(dòng)脈明顯增寬，搏動(dòng)強烈而不見(jiàn)肺動(dòng)脈，約25％病例為右位主動(dòng)脈。肺動(dòng)脈起源部位較正常高，若見(jiàn)動(dòng)脈分支影高達主動(dòng)脈弓水平時(shí)，則有診斷價(jià)值。心電圖檢查：肺血增多時(shí)為左、右心室肥大、肺血管阻力增高，肺血少時(shí)為右心室肥大。超聲心動(dòng)圖：見(jiàn)動(dòng)脈干騎跨在室間隔缺損之上，常見(jiàn)左心房，左心室大，動(dòng)脈干瓣膜可增厚。心導管檢查：右心室壓力增高，左、右心室收縮壓相近，肺動(dòng)脈與動(dòng)脈干壓力亦相近。心導管可從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈弓頭臂分支。心血管造影見(jiàn)單一動(dòng)脈干騎跨在室間隔缺損之上，僅有一組半月瓣。冠狀動(dòng)脈及肺動(dòng)脈均起源于動(dòng)脈干。 　　 

    血流動(dòng)力學(xué)：永存動(dòng)脈干病例，來(lái)自左、右心室的血液全部進(jìn)入動(dòng)脈干。靜脈血液和左心室噴射的來(lái)自肺循環(huán)的氧合血和右心室噴射的來(lái)自體循環(huán)的血液混同進(jìn)入動(dòng)脈干，因此而產(chǎn)生的血氧飽和度降低的程度取決于肺循環(huán)血流量的多少肺血流量多臨床上紫紺不明顯或程度輕，但心臟負荷加重伴有動(dòng)脈干瓣膜關(guān)閉不合者易造成心力衰竭，左心房壓力升高可發(fā)生肺水腫、肺血流量少側紫紺明顯，引致肺血流量減少。最常見(jiàn)原因是肺血管床承受體循環(huán)高壓的大量血流逐漸產(chǎn)生肺小血管阻塞性病變，致肺循環(huán)阻力升高，血流量減少，肺動(dòng)脈狹窄亦可造成肺血流量減少但較為少見(jiàn)。 　　 

    根據肺動(dòng)脈起源部位的不同，永存動(dòng)脈干有數種分型方法。目前臨床上常用的是按Collect和Edwards法分為四型。

    Ｉ型 動(dòng)脈干部分分隔，肺動(dòng)脈主干起源于動(dòng)脈干的近端，居左側與右側的升主動(dòng)脈處于同一平面，接受兩側心室的血液。此型常見(jiàn)，約占48％。 　　 

    Ⅱ型 左、右肺動(dòng)脈共同開(kāi)口或相互靠近，起源于動(dòng)脈干中部的后壁，約占29％。 　　 

    Ⅲ型 左、右肺動(dòng)脈分別起源于動(dòng)脈干的兩側，約占11％。 　　 

    Ⅳ型肺動(dòng)脈起源于胸段降主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈缺失，肺動(dòng)脈血供來(lái)自支氣管動(dòng)脈，約占12％。 　　 

    Van Praagh根據主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔形成的程度和肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓的解剖形態(tài)將共同動(dòng)脈干分為四類(lèi)： 　　 

    A1型 約占50％，動(dòng)脈干間隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺損。短的肺動(dòng)脈主干起自動(dòng)脈干的左背側并分為左右兩支肺動(dòng)脈，動(dòng)脈干自成為升主動(dòng)脈，約７％病例在肺動(dòng)脈主干的起點(diǎn)有狹窄。 　　 

    A1-A2過(guò)渡型 約占9％，在心血管造影和手術(shù)中均不能區別。 　　 

    A2型 約占21％，主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔和肺總動(dòng)脈干缺如，兩支肺動(dòng)脈直接起自動(dòng)脈干背側或側面行向肺部，其開(kāi)口可分開(kāi)也可靠得很近，由于肺動(dòng)脈分支的起點(diǎn)狹窄或發(fā)育不全，肺灌注量少。 　　 

    A3型 約占8％，僅有單一肺動(dòng)脈分支起自動(dòng)脈干佛氏竇上方，供應同側肺葉，而另一側肺葉由主肺側支或起自主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈的肺動(dòng)脈供應，通常缺如的肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓同側，較少在對側。 　　 

    A4型 約12％，動(dòng)脈干直接在干瓣上方分為一狹窄或發(fā)育不全的升主動(dòng)脈和顯著(zhù)擴大的肺動(dòng)脈主干，大的動(dòng)脈導管連接肺動(dòng)脈分支和降主動(dòng)脈，而發(fā)育不全的主動(dòng)脈弓在峽部還有狹窄，甚至完全斷離。