三尖瓣閉鎖是一種紫紺型先天性心臟病,發(fā)病率約占先天性心臟病的1～5％。在紫紺型先天性心臟病中繼法樂(lè )四聯(lián)癥和大動(dòng)脈錯位后居第三位。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失,卵圓孔未閉或房間隔缺損，二尖瓣和左心室肥大，右心室發(fā)育不良

三尖瓣閉鎖是由什么原因引起的？ 　　 

    胚胎在正常發(fā)育情況下，心內膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個(gè)管口并參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。一般認為胚胎期前后心內膜墊融合部位偏向右側，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側房室管口閉塞則日后形成三尖瓣閉鎖。

三尖瓣閉鎖有哪些表現及如何診斷？ 　　 

    （一）癥狀 三尖瓣閉鎖病人生存期長(cháng)短與肺血流量有密切關(guān)系。肺血流量接近正常者，生存期最長(cháng)可達8年以上；肺血流量很多者，出生后一般僅能生存3個(gè)月；肺血流少于正常者則出生后生存期居于前述兩種情況之間。Keith等報道三尖瓣閉鎖病人50％可生存到6個(gè)月，33％生存到1歲，僅10％可生存至10歲。房間隔通道小的病例，臨床上呈現體循環(huán)靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周?chē)�型水腫。由于肺循環(huán)血量少，大多數病例從新生兒期起即可呈現紫紺，勞累后氣急，并可采取蹲踞體位或發(fā)生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現杵狀指（趾）。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發(fā)作肺部感染，常呈現充血性心力衰竭。 　　 

    （二）體征 胸骨左緣�？陕�(tīng)到肺動(dòng)脈瓣狹窄或室間隔缺損產(chǎn)生的收縮期吹風(fēng)樣雜音，合并有動(dòng)脈導管未閉者可聽(tīng)到連續性機器樣雜音。肺血流量增多者可聽(tīng)到舒張中期滾筒樣雜音。此外還可能有肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等征象。 　　 

    （三）病理解剖：三尖瓣閉鎖時(shí)，右心房與右心室不直接溝通，左房則通過(guò)二尖瓣與左心室相連接。右心房?jì)纫?jiàn)不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見(jiàn)，約占76％，呈現薄膜狀組織者占12％，由瓣葉融合成膜狀組織者占6％，融合的瓣葉心室側可能有腱索樣組織附著(zhù)。另6％房室口被附著(zhù)于右心室壁瓣葉組織所阻塞，Vanpragh稱(chēng)之為Ebstein型。 （1）肌肉型 （2）膜型 （3）瓣型 （4）Ebstein型  

    Vanpragh將此病分三型：①肌肉型：占84％，呈現纖維性凹陷。顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射。②膜型：占8％，伴有并置心耳，顯示透明的纖維組織。③Ebstein型：占8%，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚擴大，左心房擴大，心房之間有卵圓孔未閉，房間隔缺損，有時(shí)呈單心房。右心室發(fā)育差，特別在右心室流入道部位。當肺動(dòng)脈閉鎖時(shí)看不到右心室，右心室細小腔徑僅數毫米，右室腔下部可能具有未發(fā)育的乳頭肌。左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損，缺損大者右心室腔亦較大。有時(shí)在肺動(dòng)脈瓣下方可見(jiàn)到狹小薄壁的右心室流出道。少數病例右心室缺失或在肺動(dòng)脈下方右心室壁內呈現小裂隙。極少數病例左右心室排列錯位，二尖瓣騎跨于移位的心室間隔上方，右心室承相主要的排血功能。在這種情況下，位于心臟左側的右心室發(fā)育較好而位于右側的左心室則發(fā)育不良。 　　 

    三尖瓣閉鎖病例，左右心房血液均通過(guò)二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形態(tài)正常。但有時(shí)具有3個(gè)或4個(gè)瓣葉，并可能騎跨在心室間隔上方，有的病例二尖瓣關(guān)閉不全，左心室往往增大和肥厚。主動(dòng)脈和肺總動(dòng)脈的互相解剖關(guān)系可能正常（Ⅰ型）或呈右旋型錯位（Ⅱ型），極少數呈左旋性錯位（Ⅲ型）。肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈瓣可能正常，但亦可出現肺動(dòng)脈瓣膜狹窄，閉鎖或瓣下流出道狹窄。三尖瓣閉鎖病變差異很大。Vlad根據大動(dòng)脈的解剖學(xué)互相關(guān)系分為Ｉ、Ⅱ、Ⅲ三型，再根據肺動(dòng)脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類(lèi)型。 （1）ＩA型肺動(dòng)脈閉鎖（2）ＩB型肺動(dòng)脈發(fā)育不全，伴小室間隔缺損（3）ＩC型肺動(dòng)脈正常伴大室間隔缺損（4）ⅡA型肺動(dòng)脈閉鎖（5）ⅡB型肺動(dòng)脈瓣或瓣下狹窄（6）ⅡC型肺動(dòng)脈擴大（7）ⅢA型肺動(dòng)脈或肺動(dòng)脈瓣下狹窄（8）ⅢB型主動(dòng)脈瓣下狹窄 

    病理生理：三尖瓣閉鎖對血流動(dòng)力學(xué)產(chǎn)生三種情況：①體循環(huán)靜脈血液回流到右心房后，必須經(jīng)過(guò)心房間隔缺 　　 

    損或未閉卵圓孔進(jìn)入左心房，如缺損小，則體循環(huán)靜脈壓升高引致肝腫大和右心功能衰竭。②體循環(huán)靜脈血液和肺靜脈氧合血液在左心房?jì)韧耆�混合造成不同程度的�?dòng)脈血氧飽和度降低，肺循環(huán)血流量多者可不出現紫紺或輕度紫紺，肺動(dòng)脈出口狹窄者則出現重度紫紺。③右心室發(fā)育不良，心室腔很小，因此左心室承擔兩側心室的排血功能，往往擴大和呈現左心衰竭。約20％的三尖瓣閉鎖病人由于伴有肺動(dòng)脈出口狹窄，臨床上呈現紫紺，另一部份病例肺血流量正�；蛟龆鄤t可發(fā)生心力衰竭或肺血管阻塞性病變。大動(dòng)脈右旋型錯位病例，特別是肺動(dòng)脈粗大而伴有主動(dòng)脈縮窄或發(fā)育不良者，則可在出生后早期死于嚴重心力衰竭。肺血管阻塞性病變加重，肺血流量逐漸減少則紫紺也逐漸加重。