本病較多見(jiàn),占先心病總數15%,女性多見(jiàn)。嬰兒出生后10-15小時(shí),動(dòng)脈導管即開(kāi)始功能性閉合。生后2個(gè)月至1歲,絕大多數已閉,1歲以后仍未閉塞者即為動(dòng)脈導管未閉。
動(dòng)脈導管未閉是由什么原因引起的?
遺傳是主要的內因。
在胎兒期任何影響心臟胚胎發(fā)育的因素均可能造成心臟畸形,如孕母患風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等,孕母接觸放射線(xiàn);孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥。
胚胎學(xué)和發(fā)病機制
胎兒的動(dòng)脈導管從第六主動(dòng)脈鰓弓背部發(fā)育而來(lái),構成胎兒血循環(huán)主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈間的生理性通道。胎兒期肺小泡全部萎陷,不含有空氣,且無(wú)呼吸活動(dòng),因而肺血管阻力很大,故右心室排出的靜脈血,大都不能進(jìn)入肺內循環(huán)進(jìn)行氧合。由于肺動(dòng)脈壓力高于主動(dòng)脈,因此進(jìn)入肺動(dòng)脈的大部分血液將經(jīng)動(dòng)脈導管流入主動(dòng)脈再經(jīng)臍動(dòng)脈而達胎盤(pán) ,在胚盤(pán)內與母體血液進(jìn)行代謝交換,然后納入臍靜脈回流入胎兒血循環(huán)。
動(dòng)脈導管未閉有哪些表現及如何診斷?
一、癥狀:分流量小,常無(wú)癥狀。
分流量大量,由于主動(dòng)脈壓高于肺動(dòng)脈壓,故在全心動(dòng)周期有持續的左至右分流,肺循環(huán)血流量增多,肺動(dòng)脈及其分支擴大,回流到左心房及左心室的血流也相應增加,左心房、室舒張期負荷增加,升主動(dòng)脈擴張。分流量的大小取決于未閉動(dòng)脈導管腔的粗細及主-肺動(dòng)脈間的壓力階差。大量左至右分流,可引起肺動(dòng)脈高壓,晚期,若已有阻塞性肺動(dòng)脈高壓,肺動(dòng)脈壓接近或超過(guò)主動(dòng)脈壓,則分流減少,停止或出現右至左的分流,并出現右心室肥厚,紫紺和杵狀指(趾)。因分流水平在降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈的遠側,紫紺以下肢為明顯,左到右分流在主動(dòng)脈水平,主動(dòng)脈舒張壓降低,出現脈壓增大等一系列周?chē)荏w征。
二、體征:心尖搏動(dòng)增強并向左下移位,心濁音界向左下擴大。胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側有響亮的連續性雜音。向左上頸背部傳導。伴有收縮期或連續性細震顫。出現肺動(dòng)脈高壓后,可能僅聽(tīng)到收縮期雜音。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)及分裂,肺動(dòng)脈瓣可有相對性關(guān)閉不全的舒張期雜音。分流量較大時(shí),由于通過(guò)二尖瓣口血流增多。增速,心尖部有短促的舒張中期雜音?捎兄?chē)荏w征,包括:頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強,脈壓加大,水沖脈,毛細血管搏動(dòng)。槍擊音和杜氏征等。