二尖瓣脫垂綜合征(mitral valve prolapse syndrome)是指各種原因使得二尖瓣葉和心臟收縮時(shí)向左心房脫垂,導致二尖瓣關(guān)閉不全的一系列臨床表現。曾被稱(chēng)為收縮期喀喇音-雜音綜合征,Barlow綜合征,瓣膜松弛綜合征等
二尖瓣脫垂綜合征是由什么原因引起的?
原發(fā)性二尖瓣脫垂綜合征是一種先天性結締組織疾病,其確切病因尚未明了?砂l(fā)生于各年齡組,較多發(fā)生于女性,以14~30歲女性最多。三分之一患者無(wú)其它器質(zhì)性心臟病而僅以二尖瓣脫垂為臨床表現,亦可見(jiàn)于馬凡綜合征、系統性紅斑狼瘡、結節性多動(dòng)脈炎等患者,以后葉脫垂多見(jiàn)。在某些病人中為遺傳性膠原組織異常,電子顯微鏡下表現為Ⅲ型膠原纖維生成減少和斷裂,結締組織中心的膠原纖維進(jìn)行性變性,纖維素沉積;彈力纖維離斷和溶解。二尖瓣脫垂的病理特征為二尖瓣粘液樣變性,海綿層增生并侵入纖維層,海綿層明顯增厚伴蛋白多糖堆積,瓣葉心房面局限性增厚,表面有纖維素和血小板沉積。脫垂的二尖瓣瓣葉腱索間部分膨出,朝向左心房的瓣葉膨出呈半球狀隆起,瓣葉變長(cháng)面積增大,嚴重者二尖瓣環(huán)擴張。同時(shí),腱索變細,變長(cháng),扭曲,繼之纖維化而增厚。腱索異常以瓣葉受累最重處為顯著(zhù),由于腱索異常,二尖瓣應力不勻,導致瓣葉牽張和剝脫組織的粘液變性;腱索張力增加可發(fā)生腱索斷裂。乳頭肌及其附近的心肌可因過(guò)分牽拉,摩擦而引起缺血和纖維化。瓣環(huán)的擴大和鈣化進(jìn)一步加重脫垂的程度。
部分二尖瓣脫垂可繼發(fā)于風(fēng)濕或病毒感染的炎癥之后,以前葉脫垂多見(jiàn)。此外,亦可見(jiàn)于冠心病,心肌病,先天性心臟病,甲狀腺機能亢進(jìn)患者亦常合并二尖瓣脫垂。
正常情況下,心室收縮,乳頭肌立即收縮,在腱索的牽引下,二尖瓣瓣葉相互并近。左心室繼續收縮時(shí)室內壓上升,瓣葉向左心房?jì)扰虺,乳頭肌協(xié)同收縮,是腱索拉緊以防瓣葉外翻入左心房,瓣葉緊貼,瓣口關(guān)閉。此時(shí)瓣葉不超過(guò)瓣環(huán)水平。當二尖瓣的瓣葉,或腱索,或乳頭肌,或瓣環(huán)發(fā)生病變時(shí),松弛的瓣葉在瓣口關(guān)閉后進(jìn)一步脫向左心房,導致二尖瓣關(guān)閉不全。二尖瓣脫垂還可見(jiàn)左心室收縮功能異常,即節段性收縮,可使腱索和瓣葉處于松弛關(guān)閉,引起和加重其過(guò)長(cháng),使二尖瓣收縮晚期發(fā)生脫垂。二尖瓣脫垂造成左心室收縮時(shí)二尖瓣返流,使左心房負荷和左心室舒張期負荷加重。