雷諾(Raynaud)綜合征是指肢端動(dòng)脈陣發(fā)性痙攣,常于寒冷刺激或情緒激動(dòng)等因素影響下發(fā)病,表現為肢端皮膚顏色間歇性蒼白、紫紺和潮紅的改變,一般以上肢較重,偶見(jiàn)于下肢。
雷諾病是由什么原因引起的?
雷諾綜合征的病因目前仍不完全明確。寒冷刺激、情緒激素或精神緊張是主要的激發(fā)因素。其他誘因如感染、疲勞等。由于病情常在月經(jīng)期加重,在妊娠期減輕,因此,有人認為本癥可能與性腺功能有關(guān)。
近年來(lái)免疫學(xué)的進(jìn)展,表明在絕大多數雷諾綜合征的患者,有許多血清免疫方面的異常,抗體超過(guò)同種核組成;颊哐逯锌赡苡锌乖-抗體免疫復合體存在,可通過(guò)化學(xué)傳遞質(zhì)或直接作用于交感神經(jīng)終板,導致血管痙攣性改變。臨床上使用阻滯交感神經(jīng)終板的藥物后,雷諾癥狀可完全緩解。
蒼白、青紫和潮紅為雷諾綜合征皮色改變的三個(gè)階段。皮色蒼白是由于指(趾)端小動(dòng)脈和小靜脈痙攣,導致毛細血管灌流緩慢,因而皮膚血管內血流減少或缺乏。幾分鐘后,由于缺氧和代謝產(chǎn)物積聚,使毛細血管可能還包括小靜脈在內稍為擴張,有少量血液流入毛細血管,迅速脫氧后,引起青紫。當動(dòng)脈痙攣已消退而靜脈痙攣仍然存在時(shí)即出現青紫。肢端血管痙攣解除,大量血液進(jìn)入擴張的毛細血管即出現反應性充血,皮色轉為潮紅。當有正常量的血流通過(guò)小動(dòng)脈,毛細血管灌流正常,發(fā)作好停止,皮色恢復正常。
雷諾病有哪些表現及如何診斷?
雷諾氏綜合征臨床上并不少見(jiàn)。多見(jiàn)于女性,男、女發(fā)病比例約為1∶10。發(fā)病年齡多在20~30歲之間,絕少超過(guò)40歲。大多數見(jiàn)于寒冷的地區。好發(fā)寒冷季節。
病人常在受冷或情緒激動(dòng)后,手指皮色突然變?yōu)樯n白,繼而發(fā)紫。發(fā)作常從指尖開(kāi)始,以后擴展至整個(gè)手指,甚至掌部。伴有局部發(fā)涼、麻木、針刺感和感覺(jué)減退。持續數分鐘后逐漸轉為潮紅、皮膚轉暖、并感燒樣脹前,最后皮膚顏色恢復正常。熱飲或喝酒,暖和肢體后,?删徑獍l(fā)作。一般地,解除寒冷刺激后,皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復正常的時(shí)間大至為15~30分鐘。少數病人開(kāi)始即出現青紫而無(wú)蒼白階段,或蒼白后即轉為潮紅,并無(wú)青紫。發(fā)作時(shí)橈動(dòng)脈搏動(dòng)不減弱。發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外,無(wú)其他癥狀。
發(fā)病一般見(jiàn)于手指,也可見(jiàn)于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發(fā)作呈對稱(chēng)性為雷諾綜合征的一個(gè)重要特征。例如兩側小指和無(wú)名指常最先受累,繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側手指皮膚顏色改變的程度、范圍也是相同的。少數病人最初發(fā)作為單側,以后轉為兩側。
病程一般進(jìn)展緩慢,少數病人進(jìn)展較快,發(fā)作頻繁、癥狀嚴重、伴有指(趾)腫脹,每次發(fā)作持續1小時(shí)以上,環(huán)境溫度稍降低、情緒略激動(dòng)就可誘發(fā)。嚴重的即使在溫暖季節癥狀也不消失,指(趾)端出現營(yíng)養性改變,如指甲畸形脆裂、批墊萎縮、皮膚光薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動(dòng)脈始終未見(jiàn)減弱。
絕大多數雷諾綜合征病人,可依據肢端皮膚顏色間歇性改變的病史,作出診斷。但最好能察看到癥狀發(fā)作時(shí)的情況,皮色改變的性質(zhì)、范圍、程度和持續時(shí)間。將病人的手或足浸入冷水或暴露于冷空氣中,即可誘發(fā)上述典型癥狀。
為了遲早發(fā)現可能豐承的相關(guān)疾病,詢(xún)問(wèn)病史時(shí)應著(zhù)重注意有無(wú)全身結締組織疾病和動(dòng)脈硬化、脈管炎等血管疾患的病史,有無(wú)血管外傷史;有無(wú)麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥物用藥史;有無(wú)長(cháng)期應用震動(dòng)性工具的職業(yè)史。
體檢應著(zhù)重觀(guān)察有無(wú)提示全身結締組織病的體征:如皮膚變薄、發(fā)緊、毛細血管擴張、皮疹、口唇干燥;關(guān)節滑膜增厚、滲液或提示關(guān)節炎的其它證據。仔細觀(guān)察手指皮膚有無(wú)潰瘍或已愈潰瘍的角化過(guò)度區;注意周?chē)鷦?dòng)脈搏動(dòng);尚應警惕和注意腕管綜合征的存在。對沒(méi)有發(fā)現相關(guān)疾病的患者,應進(jìn)行長(cháng)期隨訪(fǎng)。