|
三房心是由于胚胎發(fā)育障礙,左房或右房被纖維肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。是一種少見(jiàn)的先天性心臟病，約占先天性心臟病的0.1%,通常所指三房心系指左房被分割成副房和真性左房(與左心耳連接，并通過(guò)二尖瓣和左心室交通)。右位三房心較少見(jiàn),僅占三房心病例的8%左右。三房心分型種類(lèi)較多，根據副房位置可分為a,b、c三型:a型，副房位于真性左房的上方;b型,副房位于真性左房?jì)葌绕?c型，副房騎跨于房間隔之上。從血流動(dòng)力學(xué)上則根據副房與真性左房交通情況,和左、右房交通情況，而大致分為二尖瓣狹窄型和房間隔缺損型二類(lèi)
三房心是由什么原因引起的？
關(guān)于本病的病因不是非常明確，一般認為是在胚胎發(fā)生期共同靜脈干未能與左心房融合，同時(shí)肺總靜脈擴大構成左心房的一部分，未能原始左心房融合一體形成副房。以及原發(fā)房隔的異常發(fā)育，左心房?jì)犬惓８裟�，將左心房分隔為副房及真正的左房�?
三房心有哪些表現及如何診斷？
一、臨床表現：出現癥狀的時(shí)間與隔膜孔道大小有關(guān)�？椎廓M小的嚴重癥例，生后不久即可出現重度肺充血和呼吸急促，隨之發(fā)生嚴重的肺炎及充血性心力衰竭�？椎垒^大的病例，癥狀出現較遲，在幼兒或兒童期發(fā)生�？椎来蟮牟±�(lèi)似房間隔缺損，臨床上可無(wú)癥狀，生活正常，僅在活動(dòng)后稍有氣促。多數病例在心底部可聞及噴射性收縮期雜音和舒張期雜音，有時(shí)可聽(tīng)到連續性雜音，這是由于梗阻程度嚴重孔道近遠端有很高的壓力階差所致，P2亢進(jìn)。但也可無(wú)雜音。
二、血流動(dòng)力學(xué)變化取決于心房?jì)雀裟た椎赖拇笮『筒l(fā)畸形。單發(fā)左側三房心的血流動(dòng)力學(xué)類(lèi)似二尖瓣狹窄，左隔膜孔道直徑僅數毫米的病例，可引起肺靜脈回流淤滯、肺郁血、肺水腫和肺動(dòng)脈高壓，并發(fā)部分肺靜脈異�；亓骰蚍块g隔缺損位于右心房與副心房之間則產(chǎn)生左向右的分流，如房間隔缺損與固有心房腔相近則為右向左分流。
三、臨床類(lèi)型：1964年吉竹毅將Loeffler及Niwayama的分類(lèi)結合臨床綜合為三型。
Ⅰ型 副房與真性左房之間不相通，副房通過(guò)卵圓孔交通或伴完全性肺靜脈異�；亓�，嬰兒早期死亡。 �、蛐汀「狈颗c真性左房之間有一至數個(gè)小的通道，從臨床外科角度又分為兩個(gè)亞型：⑴與右心房不相通，臨床表現類(lèi)似二尖瓣狹窄癥狀。⑵與右心房相通，臨床表現類(lèi)似房間隔缺損或完全性肺靜脈異�；亓鞯陌Y狀。
Ⅲ型 副房與真性左房存在大的相通。
