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先天性心血管病是先天性畸形中最常見(jiàn)的一類(lèi),隨著(zhù)心臟診斷方法及外科手術(shù)治療技術(shù)的進(jìn)展，目前絕大多數先天性心血管病均能獲得明確的診斷和手術(shù)矯正治療，預后較前有明顯的改觀(guān)
先天性心臟病是由什么原因引起的？
由于胎兒心臟在發(fā)育過(guò)程中受到干擾，使部分發(fā)育停頓或缺陷，以及部分該退化者未能完全退化所致。
一、胎兒周?chē)h(huán)境因素。妊娠早期子宮內病毒感染，以風(fēng)疹病毒感染后多見(jiàn)，常引起動(dòng)脈導管未閉及肺動(dòng)脈口狹窄，其次為柯薩奇病毒感染（Coxsakie ）可引起心內膜彈力纖維增生癥，此外羊膜病變，胎兒周?chē)鷻C械壓迫，母體營(yíng)養障礙，維生素缺乏及代謝病，母體用細胞毒類(lèi)藥物或較長(cháng)時(shí)間放射線(xiàn)照射，均可能與本病發(fā)生有關(guān)。
二、遺傳因素。5％先心病患者發(fā)生于同一家族，其病種相同或近似，可能由于基因異�；蛉旧w畸變所致。
三、其他。高原地區動(dòng)脈導管未閉及房間隔缺損發(fā)病率較高，發(fā)生可能與缺氧有關(guān)。有些先心病有性別傾向性。
先天性心臟病有哪些表現及如何診斷？
輕者無(wú)癥狀，查體時(shí)發(fā)現，重者可有活動(dòng)后呼吸困難、紫紺、暈厥等，年長(cháng)兒可有生長(cháng)發(fā)育遲緩。癥狀有無(wú)與表現還與疾病類(lèi)型和有無(wú)并發(fā)癥有關(guān)。
根據血液動(dòng)力學(xué)結合病理生理變化，可發(fā)為三類(lèi)：
一、無(wú)分流類(lèi)。左、右兩側無(wú)分流，無(wú)紫紺，如肺動(dòng)脈口狹窄，主動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈縮窄，原發(fā)性肺動(dòng)脈擴張，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓或右位心等。
二、左至右分流類(lèi)。在左、右心腔或主、肺動(dòng)脈間有異常通道，左側壓力高于右側，左側動(dòng)脈血通過(guò)異常通道進(jìn)入右側靜脈血中－－－左向右分流，如心房間隔缺損，心室間隔缺損，動(dòng)脈導管未閉，主肺動(dòng)脈隔缺損，部分肺靜脈畸形引流，瓦氏（Valsalva）竇動(dòng)脈瘤破入右心。一般無(wú)紫紺，若在晚期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，有雙向或右到左分流時(shí)，則出現紫紺，又叫晚期紫紺型。
三、右至左分流類(lèi)。右心腔或肺動(dòng)脈內壓力異常增高，血流通過(guò)異常通道流入左心腔或主動(dòng)脈。一般出生后不久即有紫紺，如法樂(lè )氏四聯(lián)癥，法樂(lè )氏三聯(lián)癥，三尖瓣閉鎖，永存動(dòng)脈干，大血管借位，艾森曼格氏綜合征等。
