擴張型心肌病是原發(fā)性心肌病常見(jiàn)的類(lèi)型,本型的特征為左或歷心室或雙側心室擴大,并伴有心肌肥厚。心室收縮功能減退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見(jiàn)。病情呈進(jìn)行性加重,死亡可發(fā)生于疾病的任何階段。
擴張型心肌病是由什么原因引起的?
本病的病因迄今未明,目前已發(fā)現本病與下列因素有關(guān):
1.病因感染 動(dòng)物實(shí)驗中柯薩奇病毒、腦心肌炎病毒不僅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起類(lèi)似擴張型心肌病的病變,臨床上急性病毒性心肌炎患者長(cháng)期隨訪(fǎng)中發(fā)現轉變?yōu)閿U張型心肌病的機會(huì )顯著(zhù)大于一般人群,本病患者心肌活體標本病毒檢查有炎性表現,不少本病患者血中柯薩奇病毒B中和抗體滴定度比正常人高;近年來(lái)用分子生物學(xué)技術(shù)在本病患者的心肌活檢標本中發(fā)現有腸道病毒或巨細胞病毒的RNA,以上均說(shuō)明本病與病毒性心肌炎關(guān)系密切,本病有可能是感染的持續存在。
2.基因及自身免疫 研究發(fā)現本病與組織相容抗原有關(guān),與非本病患者相比,本病中HLA B27、HLA A2、HLA DR4、HLA DQ4各位點(diǎn)增加,而HLA DRw6位點(diǎn)則減少,HLA的變化與常染色體隱性遺傳有關(guān),可以解釋部分本病患者的家族性?xún)A向。另一方面,可以有免疫反應的改變,增高對病毒感染的易感性,導致心心肌自身免疫損傷。
3.細胞免疫 本病患者中自然殺傷細胞活性減低,減弱機體的防御能力,抑制性T淋巴細胞數量及功能減低,由此發(fā)生細胞介導的免疫反應,引起血管和心肌損傷。
綜上所見(jiàn),目前認為本病的可能發(fā)病機制可能是先有柯薩奇病毒侵蝕心肌,在心肌內增殖并引起心肌細胞壞死,第二階段在心肌內不能找到病毒,但有淋巴細胞增多,此種細胞對心肌細胞致敏,引起免疫反應并致心肌細胞壞死,后期炎性細胞浸潤減少或消失,成為纖維化,與肥大或減少的心肌細胞相互交織,構成擴張型心肌病的病變。病毒感染、免疫反應學(xué)說(shuō)雖是目前主要發(fā)病說(shuō),但還有許多問(wèn)題未弄清,有待進(jìn)一步研究。