脫屑性間質(zhì)性肺炎(desquamative interstitialpneumonitis,DIP)是間質(zhì)性肺炎一種類(lèi)型，是以氣腔單核細胞浸潤為特征的慢性肺部炎癥。DIP是一種臨床及病理上獨立的疾病名稱(chēng),累及30~40歲的吸煙者，大多數病人有氣促。其特征為肺泡腔有廣泛的大量肺泡細胞脫屑和增生,對類(lèi)固醇激素反應良好。Liebow等認為是獨立的疾病，但Sceding等認為它可能是致纖維化肺泡炎發(fā)展中的一個(gè)階段,其他作者在特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化、嗜伊紅細胞肉芽腫、肺蛋白沉著(zhù)癥,類(lèi)風(fēng)濕樣病長(cháng)期服用呋喃咀丁等病例中，發(fā)現肺臟病理變化亦與脫屑性間質(zhì)性肺炎有相同之處。

脫屑性間質(zhì)性肺炎是由什么原因引起的？ 　　 

    病因不明，是異物性反應還是自身免疫現象或感染后遺癥，尚不清楚。因曾查到過(guò)類(lèi)風(fēng)濕因子，抗核抗體及紅斑狼瘡細胞，故一度曾認為是一種結締組織病。亦有人認為與肺泡性蛋白質(zhì)沉積癥有關(guān)。還有人報道繼發(fā)于呼吸道病毒及支原體感染之后，或無(wú)任何明顯誘因。有報道發(fā)生于炎癥性腸病用Sulfesalazine治療的小兒。 脫屑性間質(zhì)性肺炎屬間質(zhì)性肺炎。主要組織學(xué)特點(diǎn)如下：①肺上皮細胞(主要為Ⅱ型肺細胞)大量增生并脫落到肺泡腔內;②肺泡內蓄積有巨噬細胞，并有PAS染色陽(yáng)性、抗淀粉酶的細胞漿顆粒游離于肺泡腔;③肺間質(zhì)有淋巴細胞、單核細胞、漿細胞及嗜酸細胞浸潤;④肺泡壁由于水腫、充血及細胞浸潤而顯著(zhù)增厚。在Ⅱ型肺細胞及脫落細胞內有嗜酸性核內包涵體是由于退行性變引起，乃由髓磷質(zhì)組成。并無(wú)肺泡壁壞死及無(wú)透明膜形成。偶見(jiàn)巨噬細胞融合形成多核細胞，因此與巨細胞十分相似，故有人認為本病是巨細胞間質(zhì)性肺炎之初期，本癥纖維化不著(zhù)明，但有觀(guān)察本癥數年后可演變?yōu)閺浡�性肺纖維化，甚至演變成肺心病者。

脫屑性間質(zhì)性肺炎有哪些表現及如何診斷？ 　　 

    本病可分原發(fā)性與繼發(fā)性二類(lèi)。原發(fā)者發(fā)病較急，繼發(fā)者續發(fā)于其他疾病之后。癥狀頗似彌漫性肺纖維化，發(fā)病多隱襲，但也可突然起病。主要表現為呼吸加快、進(jìn)行性呼吸困難、心率增速、紫紺、干咳、體重減輕、無(wú)力和食欲減退。發(fā)熱多不超過(guò)38℃。嚴重者發(fā)生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查體有時(shí)可見(jiàn)杵狀指、趾，肺部體征不明顯，有時(shí)兩下肺可聽(tīng)到細濕羅音。X線(xiàn)胸片顯示兩下肺毛玻璃樣或網(wǎng)狀、片狀陰影，可有邊緣不清之模糊三角形陰影，從肺門(mén)沿心緣向肺底及周緣放散。有時(shí)可見(jiàn)氣腫大泡、氣胸及胸腔積液等合并癥。遠期可并發(fā)肺心病。末梢血嗜酸細胞可見(jiàn)增高。 　　X線(xiàn)表現，兩肺有對稱(chēng)性磨玻璃模糊陰影，在肺底部最顯著(zhù)。亦有呈三角形模糊陰影，從肺門(mén)向兩側肺底伸展，有時(shí)并發(fā)自發(fā)性氣胸或胸水。 　　 

    病肺肉眼觀(guān)呈灰黃色、堅實(shí)、無(wú)氣。鏡檢，最顯著(zhù)的特征是肺泡腔內有大量脫屑顆粒狀細胞，大小不等，直徑7～8μm;有些細胞呈紡錘狀，多核。胞內可含極少的空泡。無(wú)碳末。胞漿含多量PAS染色陽(yáng)性、抗淀粉酶顆粒。常有不含鐵的色素顆粒。脂類(lèi)染色陽(yáng)性。電子顯微鏡檢查，脫屑細胞多數為巨噬細胞，肺泡上皮細胞及脫屑細胞見(jiàn)核分裂。肺泡上皮細胞增生或肥大。無(wú)透明膜形成。有不等量的間質(zhì)纖維化及網(wǎng)蛋白纖維形成。有時(shí)顯示粘液瘤的性質(zhì)。間質(zhì)肌纖維增生，肺臟變僵硬。常見(jiàn)肺小葉間隔、肺泡隔及胸膜水腫及纖維化。肺泡閉塞不常見(jiàn)。在病變嚴重的肺區，常有閉塞性肺動(dòng)脈內膜炎。有局灶淋巴細胞聚集，其中有生發(fā)中心。 　　 

    從臨床癥狀、X線(xiàn)表現只能作出擬診。經(jīng)支氣管鏡或開(kāi)胸作肺活檢，可以確定診斷。Ashen等(1984)所提出的病理診斷標準如下：①肺泡內可見(jiàn)含PAS染色陽(yáng)性顆粒的巨噬細胞大量聚集;②肺泡內Ⅱ型上皮細胞腫脹及增生;③間質(zhì)內有淋巴細胞、漿細胞和嗜酸細胞浸潤，并有輕度間質(zhì)纖維化。