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新生兒硬腫癥（neonatal scleredema）是一綜合征,由于寒冷損傷、感染或早產(chǎn)引起，其中以寒冷損傷為最多見(jiàn),稱(chēng)寒冷損傷綜合征。以皮下脂肪硬化和水腫為特征。
新生兒硬腫癥是由什么原因引起的？
新生兒體表面積相對較大，皮膚薄嫩，血管豐富，容易散熱。綜色脂肪是新生兒體內特有的組織，它的代謝是新生兒在寒冷環(huán)境中急需產(chǎn)熱時(shí)的主要能量來(lái)源，而饑餓時(shí)的能量來(lái)源是白色脂肪。如小兒周?chē)h(huán)境溫度過(guò)低，散熱過(guò)多，棕色脂肪容易耗盡，體溫即會(huì )下降。新生兒嚴重感染時(shí)體溫也會(huì )不升。這些情況下皮下脂肪都容易凝固而變硬，同時(shí)低溫時(shí)周?chē)氀軘U張，滲透性增加，易發(fā)生水腫，結果產(chǎn)生硬腫。
低體溫對人體影響的研究還在不斷深入，①低體溫時(shí)周?chē)h(huán)阻力下降，血液淤滯，組織缺氧。中心血循環(huán)量則減少，心率減慢，尿量減少。在復溫過(guò)程中血循環(huán)量增加，如尿量不隨之增加，可能引起心力衰竭，甚至發(fā)生肺水腫和肺出血；②低體溫時(shí)呼吸減慢，有時(shí)呼吸暫停，易發(fā)生呼吸性酸中毒，又由于營(yíng)養進(jìn)入量不足，造成代謝性酸中毒，因此重型硬腫癥酸中毒也較重；③低體溫時(shí)糖代謝不完善，病初起可能出現高血糖，但由于糖消耗增高，繼而發(fā)生低血糖；④低體溫時(shí)紅細胞壓積和血液粘稠度增高，血小板減少，肝素樣物質(zhì)也減少。種種原因都可引起凝血障礙，誘發(fā)彌漫性血管內凝血（DIC）。嚴重感染時(shí)由于休克更易發(fā)生DIC。
新生兒硬腫癥有哪些表現及如何診斷？
一、臨床表現
本癥主要發(fā)生在冬春寒冷季節和低日齡組的新生兒，特別是早產(chǎn)兒。臨床表現包括三大主征，即體溫不升、皮膚硬腫和多系統功能損害。
(一)體溫不升：體溫過(guò)低是主要表現，全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下，嚴重者可在30度以下。體溫過(guò)低分產(chǎn)熱良好與產(chǎn)熱衰竭兩種不同的情況，有助于判斷病情。產(chǎn)熱良好者腋溫>肛溫，腋溫減肛溫差為正值(在0-0.9度之間)，大多病程短，硬腫面積小，屬于輕型。產(chǎn)熱衰竭者，腋溫 <肛溫，腋溫減肛溫差為負值，多為病程長(cháng)，硬腫面積大，伴有多臟器功能衰竭，屬于重型。
(二)皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴重時(shí)肢體僵硬，不能活動(dòng)，觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色，可伴水腫，指壓呈凹陷性。硬腫常為對稱(chēng)性，累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等，而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發(fā)硬。
(三)器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現為不吃、不哭、反應低下、心率慢或心電圖及血生化異常;重者多器官功能衰竭，可發(fā)生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。
1.循環(huán)衰竭 重癥體溫過(guò)低患兒，特別是體溫< 30℃或硬腫加重時(shí)，常伴有明顯微循環(huán)障礙，如面色蒼白，發(fā)紺、四肢涼、皮膚呈花紋狀、毛細血管充盈時(shí)間延長(cháng)、心率先快后慢、心音低鈍及心律不齊。重癥出現心衰、心肌損害及心源性休克。
2.急性腎功能衰竭 本癥加重時(shí)多伴有尿少、甚至無(wú)尿等急性腎功能損害表現，嚴重者發(fā)生腎功能衰竭。
3.肺出血是重癥病例極期表現�、藕粑щy和紫紺突然加重、給氧后癥狀不緩解;⑵肺內濕羅音迅速增加;⑶泡沫性鮮血由口鼻涌出或氣管插管內吸出血性液體;⑷血氣顯示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因，如不及時(shí)急救可在短時(shí)間內死亡。
4.DIC常見(jiàn)皮膚粘膜自發(fā)性出血，或注射針孔滲血不止，可伴休克和溶血表現等。 (四)其它 可致高膽紅素血癥并促成膽紅素腦病;代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。
二、實(shí)驗室檢查
三、診斷 1、硬腫癥病情診斷分度 目前尚無(wú)統一意見(jiàn)。也有根據硬腫范圍、一般狀況、體溫，以及有無(wú)休克、肺出血而分為輕、中、重度者。
2、皮膚硬腫范圍診斷 按照皮膚硬腫范圍大小分輕、中、重三度。輕度：硬腫范圍小于30%；中度：硬腫范圍在30%～50%；重度：硬腫范圍大于50%。
3、硬腫癥皮下脂肪韌度診斷分度 Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，膚色輕度發(fā)紅；Ⅱ度：水腫較明顯，皮下脂肪彈性基本消失，膚色稍暗紅；Ⅲ度：水腫明顯，皮下脂肪彈性消失，似橡皮樣堅硬，膚色暗紅。
4、危重硬腫癥診斷標準 依據衛生部婦幼司兒童急救項目辦公室所擬定的“危重病例評分法試行方案”規定以下兩項指標。
�。�1）肛溫在30℃以下，硬腫Ⅱ度以上，不論范圍大小。
�。�2）肛溫在33℃以下，硬腫Ⅱ度以上，范圍超過(guò)60%。
凡符合上述兩項之一者，即可診斷為危重硬腫癥。
本癥多發(fā)生在出生后7～10天內，體溫不升，在35℃以下，重癥低于30℃，體核溫度（肛溫）可能低于體表溫度（腋溫），皮膚和皮下組織出現硬腫，皮膚呈淺紅或暗紅色，嚴重循環(huán)不良者可呈蒼灰色或青紫色。硬腫首先出現在下肢、臀部、面頰和下腹部，然后至上肢和全身。有時(shí)只硬不腫，則皮膚顏色蒼白，猶如橡皮，范圍較局限，只影響大腿和臀部，這種情況常發(fā)生在感染性疾病引起的硬腫癥。重型硬腫癥可發(fā)生休克、肺出血和DIC。
病情分度根據1989年全國新生兒學(xué)組會(huì )議討論的標準見(jiàn)表1。
新生兒硬腫癥病情分度
輕度硬腫范圍*體溫肛-腋溫差器官功能改變輕＜20%＞35℃正值無(wú)或輕度功能低下中20～50%＜35℃0或正值功能損害明顯重＞50%＜30℃負值功能衰竭，DIC，肺出血
* 身體各部面積%的估計：頭頸部20%，雙上肢18%，前胸及腹部14%，背及腰骶部14%，臀部8%，雙下肢26%。
