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先天性巨腸（Hirschsprung?s discase）是由于直腸或結腸遠端的腸管持續痙攣,糞便淤滯的近端結腸，巨結腸肥厚、擴張,是小兒常見(jiàn)的先天性腸道畸形。北京兒童醫院外科1955～1991年共收治1439例，其中新生兒599例,男與女比例為4：1。有遺傳傾向。
小兒先天性巨結腸是由什么原因引起的？
本病的病因目前尚不清，多數學(xué)者認為與遺傳有密切關(guān)系，本病的發(fā)病機理是遠端腸管神經(jīng)節細胞缺如，或功能異常，使腸管處于痙攣狹窄狀態(tài)，腸管通而不暢，近端腸管代償性增大，壁增厚。本病有時(shí)可合并其他畸形。
小兒先天性巨結腸有哪些表現及如何診斷？
一、病史及體征： 90%以上患兒生后36～48小時(shí)內無(wú)胎便，以后即有頑固性便秘和腹脹，必須經(jīng)過(guò)灌腸、服瀉藥或塞肛栓才能排便的病史。常有營(yíng)養不良、貧血和食欲不振。腹部高度膨脹并可見(jiàn)寬在腸型，直腸指診感到直腸壺腹部空虛不能觸及糞便，超過(guò)痙攣段到擴張段內方觸及大便。
二、臨床表現：
1、胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹 患兒因病變腸管長(cháng)度不同而有不同的臨床表現。痙攣段越長(cháng)，出現便秘癥狀越早越嚴重。多于生后48小時(shí)內無(wú)胎便排出或僅排出少量胎便，可于2～3日內出現低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀，嘔吐腹脹不排便。痙攣段不太長(cháng)者，經(jīng)直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解。痙攣段不太長(cháng)者，梗阻癥狀多不易緩解，有時(shí)需急癥手術(shù)治療。腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹，須經(jīng)常擴肛灌腸方能排便，嚴重者發(fā)展為不灌腸不排便，腹脹逐漸加重。
2、營(yíng)養不良發(fā)育遲緩 長(cháng)期腹脹便秘，可使患兒食欲下降，影響了營(yíng)養的吸收。糞便淤積使結腸肥厚擴張，腹部可出現寬大腸型，有時(shí)可觸及充滿(mǎn)糞便的腸袢及糞石。直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出。
3、巨結腸伴發(fā)小腸結腸炎 是最常見(jiàn)和最嚴重的并發(fā)癥，尤其是新生兒時(shí)期。其病因尚不明確，一般認為長(cháng)期遠前幾天梗阻，近端結腸繼發(fā)肥厚擴張，腸壁循環(huán)不良是基本原因，在此基礎上一些患兒機體免疫功能異�；蜻^(guò)敏性變態(tài)反應體質(zhì)而產(chǎn)生了小腸結腸炎。也有人認為是細菌和病毒感染引起，但大便培養多無(wú)致病菌生長(cháng)。結腸為主要受累部位，粘膜水腫、潰瘍、局限性壞死，炎癥侵犯肌層后可表現漿膜充血水腫增厚腹腔內有滲出，形成滲出性腹膜炎�；純喝戆l(fā)問(wèn)突然惡化，腹脹嚴重、嘔吐有時(shí)腹瀉，由于腹瀉及擴大腸管內大量腸液積存，產(chǎn)生脫水酸中毒高燒、肪快、血壓下降，若不及時(shí)治療，可引起較高的死亡率。
