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慢性腎功能衰竭（chronic renal failure）簡(jiǎn)稱(chēng)慢性腎衰,由于腎單位受到破壞而減少，致使腎臟排泄調節功能和內分泌代謝功能?chē)乐厥軗p而造成水與電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂出現一系列癥狀,體征和并發(fā)癥。小兒慢性腎衰的原因與第1次檢出腎衰時(shí)的小兒年齡密切相關(guān)。5歲以下的慢性腎衰常是解剖異常的結果,如腎發(fā)育不全、腎發(fā)育異常、尿路梗阻以及其他先天畸形；5歲以后的慢性腎衰則以后天性腎小球疾病如小球腎炎,溶血性尿毒綜合征或遺傳性病變如Alport綜合征、腎囊性病變?yōu)橹鳌?/p>
小兒慢性腎功能衰竭是由什么原因引起的？
不論腎損害的原因如何，一旦腎功能損害達到危險水平時(shí)，則難于避免進(jìn)展到終末期腎衰。雖然進(jìn)展到腎功能損害的不完全了解，但與下述重要因素有關(guān)，包括進(jìn)行性免疫性損害、血液動(dòng)力學(xué)所影響存活腎小球的高過(guò)濾、飲食中蛋白及磷的攝入、持續性蛋白尿及高血壓。
如免疫復合物或抗-GBM抗體繼續沉著(zhù)于腎小球可導致腎小球炎癥以致最終形成瘢痕。
與最初引起腎損害的機制無(wú)關(guān)，高過(guò)濾的損傷可能是造成最終腎小球破壞的常見(jiàn)過(guò)程。任何原因引起的腎單位丟失可引起剩余腎單位的功能及結構肥大，至少部分腎小球血流量增加。增加的血流量增加腎單位內腎小球過(guò)濾的力量。存活腎小球的高過(guò)濾可用以保持腎功能但也可損害這些腎小球的機制尚不清楚。損害的潛在機制包括增高的靜水壓力直接作用于毛細血管的完整性，導致蛋白質(zhì)通過(guò)毛細血管增多或兼有二者。最終引起腎小球環(huán)間膜及上皮細胞的改變，發(fā)生腎小球硬化。當硬化進(jìn)展時(shí)，剩余的腎單位排瀉負擔增加，形成腎小球血流量增多和高過(guò)濾的惡性循環(huán)抑制血管緊張素轉化酶減少高過(guò)濾可能減緩腎衰的進(jìn)展。
慢性腎衰的運動(dòng)模型顯示高蛋白飲食加速腎衰的發(fā)展可能是由于輸入小動(dòng)脈擴張及高過(guò)濾的損傷。反之，低蛋白飲食減緩腎功能損害的速度。在人類(lèi)的研究也證實(shí)正常人腎小球過(guò)濾率與蛋白質(zhì)攝入直接相關(guān)，并提示如限制飲食中蛋白質(zhì)會(huì )計師，可減緩慢性腎功能不全患者腎功能損害的速度。
有些研究在動(dòng)物模型上顯示慢性腎功能不全如限制飲食中磷的攝入，可保護腎功能。這是由于防止鈣一磷鹽沉積于血管及組織或是因為抑制甲狀旁腺分泌激素即潛在的腎毒素的緣故尚不清楚。
持續蛋白尿或高血壓可直接損害腎小球毛細血管壁，導致腎小球硬化及高過(guò)濾損傷。
當腎功能開(kāi)始惡化，剩余的腎單位發(fā)揮代償作用來(lái)維持正常內在環(huán)境。如腎小球過(guò)濾率低至相當正常20%時(shí)，病人即出現尿毒癥臨床癥狀與生化改變和代謝異常。尿毒癥的病理生理表現如下：
⑴氮質(zhì)血癥：是由于腎小球過(guò)濾下降所致。
⑵鈉低或鈉貯留：腎失去調節鈉和水的能力，在長(cháng)期限鹽的病兒或用利尿劑易引起低鈉血癥。如腎病綜合征、充血性心力衰竭、無(wú)尿或攝入鹽過(guò)時(shí)則有鈉潴留。
⑶酸中毒：由于腎排氫與氨離子減少，致使鈉離子和碳酸氫離子大量隨尿排出，加之酸性代謝產(chǎn)物在體內貯留，故發(fā)生酸中毒。但病兒對酸中毒的耐受力較高，因此即使有中度酸中毒時(shí)，臨床上可不出現癥狀。
⑷高血鉀癥：引起高鉀血癥的原因有腎小球過(guò)濾減少、代謝性酸中毒、攝入含鉀高的食物如水果等，或應用安體舒通、氨苯喋啶等藥抑制醛固酮分泌，減少腎小管分泌鉀的能力。
⑸尿濃縮力障礙：因丟失腎單位、用利尿藥或髓質(zhì)血流增加的結果。
⑹腎性骨營(yíng)養障礙：
①腎功能失常時(shí)，磷酸鹽不能經(jīng)腎臟排出而由糞便排出，在腸道內磷與鈣結合形成不溶性的復合物，因此造成鈣吸收不良，以致血鈣低落、骨質(zhì)疏松，發(fā)生畸形。
②因血磷高血鈣低，使甲狀旁腺功能亢進(jìn)造成骨變化。
③腎功能不足時(shí)，1，25-（OH）2D3合成障礙。
⑺貧血：由于
①紅細胞生成素形成減少；
②溶血：
③失血；
④紅細胞壽命縮短；
⑤鐵及葉酸攝入不足；
⑥由于代謝產(chǎn)物蓄積（如紅細胞生成素抑制因子）可抑制紅細胞生成素的活性。
⑻生長(cháng)遲滯：由于蛋白及熱量不足、骨營(yíng)養障礙、酸中毒、貧血以及其他不明原因。
⑼出血傾向：由于血小板減少及血小板功能不良。
⑽感染：粒細胞功能不良及免疫功能低下，易繼發(fā)感染，是造成慢性腎衰加劇的主要因素。
⑾神經(jīng)系統癥狀：疲乏、集中力降低、頭痛、困倦、記憶力減退、說(shuō)話(huà)不清楚、神經(jīng)肌肉應激性增加、痙攣和抽搐、昏迷、周?chē)窠?jīng)病變，是由于尿毒癥、鋁中毒所致。
⑿胃腸道潰瘍：是由于胃酸分泌過(guò)多所致。
⒀高血壓是由于水、鈉潴留及腎素產(chǎn)生過(guò)多。
⒁高三甘油脂癥是因血漿脂蛋白脂酶楚。
⒂心包炎及心肌病變的原因：尚不清楚。
⒃葡萄糖不耐受：是由于組織抗胰島素所致。
