梅尼埃。∕énière disease)又稱(chēng)膜迷路積水(labyrinthine hydrops),系內耳膜迷路水腫而致發(fā)作性眩暈,波動(dòng)性耳聾和耳鳴為主要表現的內耳疾病。1861年法國學(xué)者M(jìn)énière通過(guò)尸體解剖首先發(fā)現迷路疾病可導致眩暈、耳鳴和聽(tīng)力減退,但Ménière報道的病例實(shí)際上是死于白血病內耳出血,而非現在所稱(chēng)的膜迷路積水。本病一般為單耳發(fā)病,青壯年多見(jiàn)。
膜迷路積水是由什么原因引起的?
梅尼埃病的病因不明,可能與先天性?xún)榷惓、植物神?jīng)功能紊亂、病毒感染、變應性、內分泌紊亂、鹽和水代謝失調等有關(guān)。目前普遍認為內淋巴回流受阻或吸收障礙是主要的致病原因,如內淋巴管狹窄或堵塞;植物神經(jīng)功能紊亂可致內耳小血管痙攣,導致迷路微循環(huán)障礙,組織缺氧,內淋巴生化特性改變,滲透壓增加而引起膜迷路積水。
膜迷路積水有哪些表現及如何診斷?
典型癥狀是發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾、耳鳴。
。ㄒ唬┭灒╲ertigo):特點(diǎn)是突然發(fā)作,劇烈眩暈,呈旋轉性,即感到自身或周?chē)矬w旋轉,頭稍動(dòng)即覺(jué)眩暈加重。同時(shí)伴有惡心、嘔吐、面色蒼白等植物神經(jīng)功能紊亂癥狀。數小時(shí)或數天后眩暈減輕而漸消失。間歇期可數周、數月或數年,一般在間歇期內癥狀完全消失。
。ǘ┒Q(tinnitus):絕大多數病例在眩暈前已有耳鳴,但往往未被注意。耳鳴多為低頻音,輕重不一。一般在眩暈發(fā)作時(shí)耳鳴加劇。
。ㄈ┒@(deafness):早期常不自覺(jué),一般在發(fā)作期可感聽(tīng)力減退,多為一側性。病人雖有耳聾但對高頻音又覺(jué)刺耳,甚至聽(tīng)到巨大聲音即感十分刺耳,此現象稱(chēng)重振。在間歇期內聽(tīng)力;謴,但當再次發(fā)作聽(tīng)力又下降,即出現一種特有的聽(tīng)力波動(dòng)現象。晚期,聽(tīng)力可呈感音神經(jīng)性聾。
。ㄋ模┢渌貉灠l(fā)作時(shí)或有患側耳脹滿(mǎn)感或頭部沉重、壓迫感。
膜迷路積水應該做哪些檢查?
。ㄒ唬┣巴スδ軝z查:臨床上不易看到眩暈發(fā)作的高潮,因來(lái)就診時(shí),癥狀、體征多已減輕或消失,如遇發(fā)作期,可查見(jiàn)強弱不等的水平型或水平旋轉型自發(fā)性眼震,快相多向健側,但隨病變的強弱,眼震方向可有改變,有時(shí)在某種頭位可加重。昂白(Romberg)試驗示傾倒與眼震方向相反。前庭功能檢查于反復發(fā)作后患側前庭功能可能減退,亦可能表現正;蜻^(guò)敏。
。ǘ┞(tīng)力檢查:患側常為感音神經(jīng)性聾,早期聽(tīng)力以低頻聽(tīng)力損失為主,屢發(fā)后高頻聽(tīng)力也隨之下降,晚期則高頻聽(tīng)力下降明顯;重振(recruitment)現象常是本病特點(diǎn)之一,即患耳響度的增加較聲級的增加為快。
。ㄈ└视驮囼灒航2小時(shí)后,每公斤體重給予50%的甘油3ml,一次服下,服藥前及服藥后每小時(shí)做純音測聽(tīng)1次,如為梅尼爾埃病,2~3小時(shí)后?沙霈F聽(tīng)力提高15dB以上,為陽(yáng)性,同時(shí)其他癥狀也隨之暫時(shí)改善。陽(yáng)性有診斷意義,但陰性不排除本病。
。ㄋ模┒侂妶D檢查:-SP/AP比值>40%有臨床意義。