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先天性肛門(mén)直腸狹窄（congenital anorectal stenosis）是因胚胎發(fā)育異常,致使肛門(mén)直腸口徑太小，男女性均可見(jiàn)，表現為不同程度的排便不暢
先天性肛門(mén)直腸狹窄是由什么原因引起的？
因胚胎發(fā)育異常所致。
先天性肛門(mén)直腸狹窄有哪些表現及如何診斷？
有排便不暢史結合局部檢查即可確診。在難以判斷狹窄區段時(shí)，可用鋇灌腸攝片幫助確診。
因狹窄程度不同而表現各異。重度狹窄出生后即有排便困難，表現為排便時(shí)努掙，啼哭，可在數日至數月出現低位腸梗阻征象。輕度狹窄者稀軟便能正常排出，僅在大便成形時(shí)出現排便費力，糞便成細條形，經(jīng)常性便秘，甚至發(fā)生糞嵌塞。也有直到成年才因長(cháng)期解便困難而就診者。長(cháng)期排便不暢可引起近端直、結腸逐漸擴大而導致繼發(fā)性巨直結腸癥。肛門(mén)局部可見(jiàn)肛門(mén)狹小，甚至僅有一小孔，連導尿管也不能插入。高中位狹窄，肛門(mén)外觀(guān)可正常，但指檢時(shí)第五指不能通過(guò)狹窄段。
先天性肛門(mén)直腸狹窄應該做哪些檢查？
1.直腸指診
2.鋇灌腸攝片
先天性肛門(mén)直腸狹窄容易與哪些疾病混淆？
1.直腸閉鎖
肛門(mén)發(fā)育正常 但出生后無(wú)大便，并伴腸梗阻征象。直腸指檢向上受阻有波動(dòng)感。倒立位X線(xiàn)檢查，若直腸有膜性膈為直腸閉鎖若直腸大段缺如為無(wú)直腸畸形，有時(shí)可伴無(wú)肛門(mén)畸形。
2.肛門(mén)閉鎖
患兒出生后無(wú)胎糞排出，很快出現嘔吐、腹脹等位腸梗阻癥狀，局部檢查，會(huì )陰中央呈平坦狀，肛區部分為皮膚覆蓋。部分病例有一色素沉著(zhù)明顯的小凹，并有放射皺紋，刺激該處可見(jiàn)環(huán)肌收縮反應。嬰兒哭鬧或屏氣時(shí)，會(huì )陰中央有突起，手指置于該區可有沖擊感，將嬰兒置于臀高頭低位在肛門(mén)部叩診為鼓音。
出生后無(wú)胎糞排出，肛區為皮膚覆蓋，哭鬧時(shí)肛區有沖擊感。倒置位X線(xiàn)側位片上，直腸末端正位于恥尾線(xiàn)或其稍下方，超聲波、穿刺法測得直腸盲端距肛區皮膚1.5cm左右。
先天性肛門(mén)直腸狹窄應該如何預防？
為先天性疾病，尚無(wú)有效預防措施。
先天性肛門(mén)直腸狹窄可以并發(fā)哪些疾��？
一、繼發(fā)性巨直結腸癥
二、腸梗阻
除原發(fā)疾病的特有表現外，腸梗阻共同的表現是陣發(fā)性腹部絞痛，嘔吐腹脹和肛門(mén)不排氣排便。
1.陣發(fā)性腹痛常常突然發(fā)生，機械性腸梗阻絞痛劇烈。小兒腹壁薄，腹痛發(fā)作時(shí)腹部�？梢�(jiàn)到鼓起的腸型和蠕動(dòng)波。麻痹性腸梗阻沒(méi)有絞痛，只有高度腹脹時(shí)可有持續脹痛，也見(jiàn)不到腸型，聽(tīng)不到腸鳴音。
2.嘔吐，腹脹;如果梗阻部位高，嘔吐出現早而頻繁，吐出胃液和黃色膽汁，僅上腹脹或無(wú)腹脹。如梗阻部位低，則嘔吐出現晚，吐出糞汁樣液，且腹脹明顯，麻痹性腸梗早期大多不吐，晚期可吐出糞便樣物，腹脹明顯。
3.肛門(mén)不排便、不排氣是腸道完全梗阻的表現，但在梗阻早期，梗阻遠端腸道里存留的糞便和氣體仍可排出，不要誤認為沒(méi)有梗阻。腸絞窄時(shí)可以有血性液體排出。 除以上表現外，還有全身中毒癥狀，比如嗜睡、蒼白、脫水等癥狀，一般腸絞窄6-8小時(shí)就可發(fā)生腸環(huán)死，常伴中毒性休克，病情十分兇險。
先天性肛門(mén)直腸狹窄應該如何治療？
應根據狹窄的程度和類(lèi)型選擇適當的治療方法。輕度狹窄的病例采用反復持久的肛門(mén)擴張術(shù)，多數能恢復正常的排便功能。重度狹窄的病例則需行手術(shù)治療，手術(shù)時(shí)機盡可能選在梗阻發(fā)生之前。單純肛門(mén)膜狀狹窄可行隔膜切除術(shù);肛管狹窄可選擇縱切橫縫術(shù)或肛管Y-V皮瓣成形術(shù)，以擴大肛管口徑;肛管交界處狹窄因狹窄呈環(huán)狀，采用狹窄松解術(shù)效果很好。直腸狹窄和肛管直腸狹窄由于病變范圍較寬、或位置較高，從會(huì )陰操作常有困難，勉強采用狹窄松解術(shù)不易達到目的，術(shù)后仍有疤痕狹窄的可能，因此宜用腹會(huì )陰肛門(mén)成形術(shù)。此外各種手術(shù)治療后均需擴肛，一般術(shù)后2周開(kāi)始，持續3～6月，直至肛管能通過(guò)食指，排便通暢為止，防止疤痕攣縮而再度狹窄。
1.肛門(mén)擴張術(shù)：適應于輕度肛門(mén)直腸狹窄和各種肛門(mén)成形術(shù)后。側臥位或截石位，用特制的金屬探子(Hegar探子)，也可采用頂前幾天為圓孤形的大小適宜的鋼筆竿，外涂潤滑劑，自肛門(mén)緩緩插入直腸，最初1月每日1次，每次留置15～29分鐘，以后根據排便困難的改善情況逐漸改為隔日1次或每周2次，一般持續6個(gè)月左右。探子由小到大，直到狹窄段能順利通過(guò)食指，排便通暢并保持不復發(fā)為止。應教會(huì )患兒家長(cháng)自己操作，定期到醫院復查咨詢(xún)，接受醫生指層，關(guān)鍵要長(cháng)期腎。如反復擴肛仍不能維持正常排便者，須及時(shí)選擇其他手術(shù)方法治療。
2.隔膜切除術(shù)：切除狹窄的隔膜環(huán)，適當保留肛緣皮瓣，將肛管皮膚稍加游離，然后與肛緣皮瓣交叉時(shí)對合縫合，使縫合后切口呈星形，防止愈合疤痕攣宿狹窄。
3.縱切橫縫術(shù)：在肛門(mén)后側縱形切開(kāi)皮膚皮下組織，上至狹窄段上緣，下至肛緣外1cm。擴肛使食指能通過(guò)肛管，游離切口周?chē)は�，將直腸后壁粘膜與肛管皮膚橫向間斷縫合。
4.肛管Y-V皮瓣成形術(shù)：截石位在肛周后側作倒Y形切口，中心位于肛緣，肛管內切口需超狹窄段，肛緣外切口長(cháng)2cm左右，夾角90º～100º。擴肛使肛管能容納食指，充分游離肛門(mén)外三角形皮瓣，上移入肛管內對合縫合，縫合后切口呈倒V形。
5.狹窄松解術(shù)：通過(guò)肛門(mén)暴露肛管直腸交界處的狹窄環(huán)，一般在環(huán)的后側作縱行切口，切斷狹窄的纖維環(huán)，擴肛管狹窄區能通過(guò)食指，然后稍游離直腸粘膜，將切口上下粘膜對合橫向縫合。如狹窄程度重，可在環(huán)的兩側加作切口，以利松解。
