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先天性腦積水是指顱內腦脊液產(chǎn)生過(guò)多或(和)吸收回流障礙,則腦室系統或(和)蛛網(wǎng)膜下腔將積聚大量腦脊液而擴大，形成腦積水。
先天性腦積水是由什么原因引起的？
常見(jiàn)原因是產(chǎn)傷后顱內出血和新生兒或嬰兒期化膿性、結核性或其他種類(lèi)腦膜炎。此外，亦有先天畸形及腫瘤等原因。
病因研究，消滅和改善遺傳因素與環(huán)境因素。
腦積水畸胎的病因較為復雜，迄今尚不十分清楚，但根據其流行病學(xué)分布特征和遺傳學(xué)特點(diǎn)，提示本病是由遺傳因素和環(huán)境因素共同作用所致的多因子疾病，有些病例通過(guò)家族調查提示，可能屬于X伴性遺傳。國外學(xué)者Bickers 等首先報告X伴性隱性遺傳，有胞兄弟三人均患腦積水畸胎，且其4個(gè)舅父皆因患本病而早逝。國外學(xué)者Habib報道，1例兩次結婚的男子，第一次婚后生1個(gè)正常男孩，第二次結婚后其妻除生有2個(gè)男性患兒外，尚生有1個(gè)正常女?huà)�。國外學(xué)者Stevenson等認為，女性患兒為多基因遺傳病，其后的弟妹再發(fā)生風(fēng)險率低，若患兒為男性，則屬X伴性隱性遺傳。若母親為雜合子攜帶者，其兒子將半數患病，其女兒將半數成為攜帶者，由于男性患兒不能活到再生育年齡，故本病可能是通過(guò)女性攜帶者遺傳。國外學(xué)者Burto提出，有導水管狹窄的男性患兒中，25%可能是由于X伴性隱性遺傳所致。安徽省統計資料顯示，在監測組中3例有腦積水畸胎分娩史的產(chǎn)婦，監測時(shí)住院再次分娩男性患兒，且有1例為同性男雙胎同病患兒，提示可能是通過(guò)X伴性隱性遺傳。
腦積水畸胎除與遺傳因素有關(guān)外，自60年代以來(lái)，環(huán)境因素中的病毒(風(fēng)疹病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒等)和弓形體原蟲(chóng)的宮內感染，已日益為人們所重視，感染對孕婦本身所致的癥狀雖較輕，但對胚胎的發(fā)育影響較大，可導致胎兒流產(chǎn)、死胎、死產(chǎn)和多種嚴重的先天性畸形，其中弓形蟲(chóng)感染，可致胎兒產(chǎn)生導水管狹窄的腦積水畸胎。弓形蟲(chóng)宮內感染致4例胎兒發(fā)生腦積水畸胎，并從患兒腦脊液涂片中找到弓形體原蟲(chóng)的滋養體及假包囊。
另外，早孕期放射線(xiàn)、放射元素、微機、手機等輻射因素與腦積水的形成有一定的關(guān)系。
可初步推測腦積水畸胎是由遺傳因素和環(huán)境因素共同作用所致的多因子遺傳性疾病。為了減少劣生和提高人口健康素質(zhì)，除應采取病因研究外;還應進(jìn)行婚前檢查;嚴禁近親婚配；開(kāi)展遺傳咨詢(xún)。
先天性腦積水有哪些表現及如何診斷？
嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數周頭顱開(kāi)始增大，一般經(jīng)3～5個(gè)月方逐漸發(fā)現，也有出生時(shí)頭顱即增大者。臨床特別是因顱內壓增高引起頭顱進(jìn)行性的異常增大，與周身發(fā)育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下，雙眼球下視，眼球向下轉，致鞏膜上部露白，前囟擴大且張力增加，其它囟門(mén)也可擴大，顱骨骨縫分離，頭皮靜脈擴張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉，顱內壓增高時(shí)，頭顱可以發(fā)生代償性擴大，故在早期顱內壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴重，進(jìn)展較快時(shí)，亦可出現，其癥狀為反復嘔吐。腦退行性變，腦發(fā)育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤以下肢為重，常有智力改變和發(fā)育障礙。視神經(jīng)受壓萎縮，可致失明。眼球震顫，驚厥亦較常見(jiàn)。還常并發(fā)身體其它部位畸形。 少數病例，腦積水在發(fā)展到一定時(shí)期后可自行停止，頭顱不再繼續增大，顱內壓亦不高，成為“靜止性腦積水”。
先天性腦積水應該做哪些檢查？
1.嬰幼兒頭顱異常增大，前囟飽滿(mǎn)隆起，反復嘔吐、哭叫，頭顱叩診呈“破罐聲”，雙眼球呈“日落征”。
2.頭顱X線(xiàn)照片檢查示顱腔增大，顱骨變薄，顱縫增寬，囟門(mén)擴大。 3.腦超聲波檢查示雙側腦室對稱(chēng)性擴大。
4.頭部CT或MRI檢查可見(jiàn)腦室擴大的程度及可測量皮層的厚度，了解知道阻塞的部位及腦積水的病因。
5.治療過(guò)程中可能反復使用部分基本檢查。
腦積水兒的產(chǎn)前早期診斷是預防腦積水兒出生的重要途徑。由于明顯的腦積水，在孕12--18周即可通過(guò)B超查出，所以要加強B超在產(chǎn)前診斷中的應用，及早終止妊娠，預防腦積水兒的出生，降低先天性腦積水的出生率。
先天性腦積水容易與哪些疾病混淆？
本病應與嬰兒硬腦膜下血腫或積液、顱內腫瘤、佝僂病等相鑒別。
