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消化道重復畸形是指附著(zhù)于消化道系膜側的,具有與消化道相同特性的球形或管形空腔腫物，是一種比較少見(jiàn)的先天性畸形�？砂l(fā)生在消化道的任何部位,但以回腸發(fā)病最多，其次是食管、結腸,十二指腸、胃、直腸等,有文報告800例中，小腸占57．4％，胸腔占19．9％,結直腸占9．9％，十二指腸占7．1％，胃占3．8％,胸腹部占1．8％。每個(gè)臟器有其好發(fā)部位，如食管好發(fā)于右后縱隔,胃在大彎側，十二指腸在內側或后側，小腸在系膜側,結腸在內側，直腸在后側等。伴發(fā)其他系統的畸形也有一定規律,如胸腔內重復畸形多合并半椎體、脊柱裂等脊柱畸形，重復腸道可合并泌尿生殖系畸形等
消化道重復畸形是由什么原因引起的？
有多種學(xué)說(shuō)解釋其致病原因。
�。ㄒ唬┫涝俟艿阑瘜W(xué)說(shuō) 在胚胎早期再管道化時(shí)，腔內空泡融合，如有一部分空泡未與腸腔完全融合，可發(fā)展成為重復腸道。
�。ǘ┨浩谀c憩室殘留學(xué)說(shuō) 在胚胎早期消化道出現許多憩室樣外袋，以小腸的遠端最多見(jiàn)，正常時(shí)憩室逐漸退化而消失，如發(fā)育過(guò)程中未退化或有殘留，則發(fā)展成囊狀物的重復畸形。
�。ㄈ┘顾鞯陌l(fā)育障礙學(xué)說(shuō) 胚胎第三周形成脊索時(shí)，因內胚層與外胚層間發(fā)生粘連，致使神經(jīng)管與腸管分離障礙，由于內胚層被牽拉而發(fā)生憩室狀突起，當內胚層發(fā)育為腸管時(shí)，此突起發(fā)展為各種形態(tài)的重復消化道。
�。ㄋ模┭軐W(xué)說(shuō) 近年來(lái)有許多學(xué)者支持此學(xué)說(shuō)，認為是胎兒腸道發(fā)育完成后，發(fā)生缺血性梗塞病變，而導致腸閉鎖、腸狹窄及短小腸。壞死殘留的腸管斷片經(jīng)受附近血管的營(yíng)養，再自身發(fā)育可形成腸重復畸形。臨床上亦支持此解釋?zhuān)c重復癥伴有腸閉鎖或狹窄、短小腸的病例。
總之，一般認為其發(fā)病機理為多源性，不同部位與形態(tài)的畸形，可能由不同的病因引起。
病理類(lèi)型頗為復雜，臨床上可分為球狀型和管狀型兩類(lèi)。
�。ㄒ唬┣驙钚� 約占80％，為一種球形或橢圓形囊腫，大小不定，緊密附著(zhù)消化道的一側，內有分泌物積聚，并隨分泌的增多而逐漸增大。其中一種位于腸壁肌層內或粘膜下，向腸腔內突出，稱(chēng)為腸管內型，多見(jiàn)于回盲瓣附近，早期即可發(fā)生腸腔內梗阻。另一種貼附在腸壁上向外突出，稱(chēng)為腸管外型，早期無(wú)梗阻癥狀，隨著(zhù)囊性腫塊的增長(cháng)而壓迫腸管或引起腸扭轉時(shí)，也可發(fā)生腸梗阻。
�。ǘ┕軤钚� 腸道呈并列的雙腔管道，其長(cháng)度可自數厘米至數十厘米，甚至伸延整個(gè)結腸。有完全正常的腸壁結構。多數與附著(zhù)的腸道有交通口相通，以遠端居多，如只有近端與正常腸管相通，則遠端腸腔常積液而膨大。亦有呈囊袋狀與腸腔不相通者。亦有呈長(cháng)憩室狀，可從腸系膜內向外伸向任何部位。亦有少數管狀型可具有獨自的腸系膜和血液供應。另有一種起源于十二指腸或空腸，經(jīng)腹腔穿過(guò)橫膈伸入胸腔，甚至可達頸部，稱(chēng)胸腹腔內重復畸形。
重復消化道的管壁在組織學(xué)上與正常消化道結構相似，具有完整的平滑肌層和粘膜，腸壁緊密附著(zhù)在消化道的一側，與正常的腸壁有共同的漿膜層，具有共同的血液供應，因而不能剝離。其粘膜可以是迷生的消化道粘膜，若為胃粘膜或胰腺組織時(shí)，則易引起消化性潰瘍而有出血及穿孔的傾向。
