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“異位激素分泌綜合癥”,指某一起源于非內分泌組織的腫瘤產(chǎn)生了某種激素，或是起源于內分泌腺的腫瘤（如甲狀腺髓樣癌），除產(chǎn)生此內分泌腺正常時(shí)分泌的激素（降鈣素） 外,還釋放其他激素。異位ACTH綜合征是發(fā)現最早并研究得最廣泛的異位激素分泌綜合征。多見(jiàn)于A(yíng)PUD瘤,如燕麥細胞支氣管肺癌（約占半數）。不同部位的類(lèi)癌，還有胰島癌,甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經(jīng)母細胞,黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌,鱗狀細胞癌。肝癌也可引起。
異位ACTH綜合征是由什么原因引起的？
病因不明。多見(jiàn)于A(yíng)PUD瘤，如燕麥細胞支氣管肺癌（約占半數）。不同部位的類(lèi)癌，還有胰島癌、甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經(jīng)母細胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鱗狀細胞癌。肝癌也可引起。
異位ACTH綜合征有哪些表現及如何診斷？
臨床診斷異位激素分泌綜合征的依據為： (1)腫瘤和內分泌綜合征同時(shí)存在，而腫瘤有非發(fā)生與正常時(shí)分泌該激素的內分泌腺。 (2)腫瘤伴血或尿中激素水平異常升高。 (3)激素分泌呈現自主性，不能被正常的反饋機制所抑制。 (4)排除其他可引起綜合征的原因。 (5)腫瘤經(jīng)特異性治療(如手術(shù)、化療、放療等)后，激素水平下降。內分泌綜合征癥狀緩解。 (6)在外科手術(shù)時(shí)取腫瘤的動(dòng)靜脈血測激素。證明靜脈血中激素水平高于動(dòng)脈�；蛴脤Ч苄g(shù)取引流腫瘤靜脈血與另一遠離腫瘤的靜脈血樣作比較，證明腫瘤血中激素含量明顯升高。 (7)在腫瘤的提取物中用放療法或生物法證實(shí)激素的存在。
異位ACTH綜合征應該做哪些檢查？
由于異位ACTH分泌瘤的高發(fā)區是胸部，拍攝胸片已成為常規檢查項目。大多數胸腺瘤可以通過(guò)胸片檢出。支氣管類(lèi)癌、甲狀腺髓樣癌，縱隔的某些腫瘤很小，胸片常常陰性，就應作胸部CT或MRI，甚至進(jìn)行胸腔鏡和縱隔鏡檢查。腹部超聲，CT對于腹腔、盆腔腫瘤的發(fā)現也是必要的，胰腺、腎上腺、肝、腹膜后應重點(diǎn)搜索，性腺也應列入視線(xiàn)。異位ACTH分泌瘤無(wú)所不在，因此不能放過(guò)任何一個(gè)部位。
異位ACTH綜合征容易與哪些疾病混淆？
與垂體性庫欣綜合征相鑒別。
異位促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)綜合征患者血漿ACTH水平較垂體腫瘤高,同時(shí)由于其垂體ACTH分泌受到抑制,由垂體外腫瘤產(chǎn)生的ACTH一般不被大劑量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮質(zhì)醇合成時(shí),垂體ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌A(yíng)CTH的異位腫瘤不出現此種反應。促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)可刺激大多數垂體腺瘤患者的ACTH釋放,但在異位ACTH綜合征患者則無(wú)此作用。異位分泌A(yíng)CTH腫瘤檢測常依賴(lài)于胸腹部CT及MRI。依賴(lài)垂體ACTH的庫欣病患者垂體附近ACTH濃度較被稀釋的周?chē)o脈中ACTH高,故亦可用兩者比值(IPS/P)對兩種疾病鑒別。
異位ACTH綜合征應該如何預防？
由于垂體以外的腫瘤細胞分泌大量ACTH所致，無(wú)有效預防措施。早發(fā)現早治療是本病的防治關(guān)鍵。
異位ACTH綜合征可以并發(fā)哪些疾��？
臨床上可表現為較典型的柯興綜合征，如滿(mǎn)月臉、向心性肥胖、紫紋、痤瘡、急進(jìn)性高血壓、脆性糖尿病、肌無(wú)力、進(jìn)行性肌營(yíng)養不良、水腫及精神失常等。
異位ACTH綜合征應該如何治療？
可以用生長(cháng)抑素類(lèi)似物octreotide來(lái)治療異位分泌A(yíng)CTH的類(lèi)癌。octreotide可抑制類(lèi)癌細胞ACTH的分泌，從而使血皮質(zhì)醇水平下降。也有人發(fā)現octreotide對有些異位分泌A(yíng)CTH的類(lèi)癌病人的血ACTH水平未有下降，但卻可以降低血皮質(zhì)醇水平，因而認為octreotide可能對腎上腺皮質(zhì)有直接的抑制作用。最近van den Bruel等報告一例隱性異位ACTH綜合征病人用octriotide連續皮下灌注治療8年，庫欣綜合征的臨床及生化獲得完全緩解，稍一停用，病情就有反復。雖然目前尚無(wú)多的報告，octreotide有可能成為治療異位ACTH綜合征(尤其是類(lèi)癌)的一種可選擇的緩解病情的手段。
肺癌患者治療困難，預后兇險，診斷明確時(shí)往往已不能手術(shù)，僅可用聯(lián)合化療。類(lèi)癌在明確診斷后宜爭取手術(shù)切除�？捎冒濒斆滋鼗蛎捞胬宰枰制べ|(zhì)激素的合成。同時(shí)可給小量潑尼松以防止危象。對癥治療包括補充鉀鹽�？刂铺悄虿�。
