柏-查綜合征（Budd-Chiari Syndrome）是由于肝靜脈或下腔靜脈部分或完全阻塞所引起的以肝臟排血障礙為主要表現的癥候群,又稱(chēng)肝靜脈阻塞綜合征。本征于1846年和1889年分別由Budd和Chiari報道。主要臨床特征為腹痛,肝脾腫大、腹水和下肢水腫。本征相對少見(jiàn),可見(jiàn)于任何年齡，以20～40歲為多。

柏-查綜合征是由什么原因引起的？

　　造成本征的原因有肝靜脈、下腔靜脈血栓形成，鄰近臟器的病變壓迫以及肝靜脈、下腔靜脈本身的病變，如先天性發(fā)育異常、閉塞性靜脈炎等。

　　可見(jiàn)肝靜脈和下腔靜脈有血栓形成，急性期常有閉塞，慢性期肝靜脈呈炎性改變，靜脈壁增厚，有血栓機化和管腔重新溝通。肝脾腫大，鏡下可見(jiàn)肝小葉中央靜脈擴張，肝竇充血、出血、擴張，中央性肝細胞萎縮壞死，晚期小葉中央區纖維化，出現肝組織再生及肝硬化。

柏-查綜合征有哪些表現及如何診斷？

　　主要診斷依據是肝脾腫大、腹水和具有特征性的廣泛腹壁靜脈曲張表現。本征有三個(gè)重要特點(diǎn)：

　　1.年齡多較輕。

　　2.靜脈曲張的特點(diǎn)是曲張靜脈位于側胸、腹壁、臍以下者血流方向也自下而上。

　　3.雖像肝硬化，但肝功能無(wú)明顯損傷。

　　肝靜脈和下腔靜脈造影檢查是確診的主要方法。

　　本征多呈慢性經(jīng)過(guò)，其臨床表現主要包括兩個(gè)方面：

　　1.肝靜脈回流障礙表現，常有進(jìn)行性肝脾腫大，食管、腹壁靜脈曲張，腹水和肝區疼痛、腹痛等，黃疸少見(jiàn)。在靜脈血栓形成的急性期可有不同程度的發(fā)熱和肝區痛，甚至休克死亡。晚期可出現門(mén)脈高血、肝硬化表現。

　　2.下腔靜脈回流障礙表現，如下肢水腫、紫紺、淺靜脈曲張、色素沉著(zhù)或潰瘍、下肢沉重麻木感。曲張靜脈的血流方向呈一致向上的特點(diǎn)。