良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征（Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome）也稱(chēng)家族性地中海熱綜合征（Familial Mediterranean Fever Syndrome）,遺傳性家族性淀粉樣變性，Seigal-Cattan-Mamon綜合征。本病多見(jiàn)于地中海沿岸地區,如西班牙和葡萄牙的猶太人、阿拉伯人，以青少年發(fā)病多見(jiàn),男性多于女性，小兒也可發(fā)病但較成人少見(jiàn)。

良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征是由什么原因引起的？

　　本病病因不明，可能為一種家族性常染色體隱性遺傳性疾病，是淀粉樣變性（Amyloidosis）的一種類(lèi)型。

　　腹膜的充血水腫，有散在的纖維素樣物質(zhì)沉著(zhù)或淀粉樣蛋白沉積，可伴有少量滲液，其含有漿液纖維蛋白，中性白細胞，淋巴細胞。同時(shí)周身其它器官如肝、脾、腎、心肺等組織也可有淀粉樣蛋白沉積。

良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征有哪些表現及如何診斷？

　　在地中海地區出現陣發(fā)性間歇性發(fā)熱，腹痛，胸痛，關(guān)節痛，多發(fā)性漿膜炎表現，結合其家族史應考慮本病的可能。由于淀粉樣物質(zhì)能迅速吸收剛果紅，可行剛果紅試驗�；铙w組織病理檢查有淀粉樣蛋白沉積可確診。

　　主要有陣發(fā)性發(fā)熱或不規則發(fā)熱，腹痛，腹脹，可為彌漫性或局限于某一部位，常伴有胸痛，關(guān)節痛，神經(jīng)功能障礙。發(fā)作多呈間歇性周期性，發(fā)作間期癥狀可完全緩解。女性患者常在月經(jīng)期發(fā)作。查體表現有腹部壓痛，肝腹腫大，腹水征陽(yáng)性。

良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征應該做哪些檢查？

　　1.在發(fā)作期白細胞常升高，血沉增快，α2球蛋白增加。尿蛋白陽(yáng)性，可有管型尿。

　　2.肝臟受累時(shí)可有肝功能輕度異常。

　　3.胸腹水檢查呈漿液纖維蛋白性。

　　4.剛果紅試驗 以1%剛果紅溶液0.22ml/kg體重靜脈注射后，于4分及1小時(shí)后抽取靜脈血各10ml，作比色檢查，表現染劑留存在血清中的百分率明顯減少�；铙w組織病理檢查有淀粉樣蛋白沉積。

良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征容易與哪些疾病混淆？

　　與急性腹膜炎，腹膜后纖維化等疾病鑒別。

良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征應該如何預防？

 　 本病屬于遺傳型疾病，優(yōu)生優(yōu)育是本病最好的預防措施。

良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征可以并發(fā)哪些疾��？

　　伴有蕁麻疹，多發(fā)性神經(jīng)炎，多發(fā)性漿膜炎。

良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征應該如何治療？

　　在治療上，可應用秋水仙堿（Colchicin）以降低其發(fā)作次數，發(fā)作時(shí)每日劑量為1.2～1.8mg/kg稀釋后分2～3次緩慢靜脈注射，發(fā)作減少后每日維持量為0.6mg/kg體重，并作長(cháng)期預防性治療（2～3年）。由于本藥有致畸，骨髓抑制，精子缺乏等副作用，故應慎用，有人認識只用于活動(dòng)量顯著(zhù)受限患者。此外也可應用二甲亞楓（Dimothylphoxide）的報道。發(fā)作時(shí)為緩解癥狀也可試用腎上腺皮質(zhì)激素。另外應加強支持治療。