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特發(fā)性非硬化性門(mén)脈高壓綜合征（Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome）,又名肝內型竇前阻塞性門(mén)脈高壓癥。
特發(fā)性非硬化性門(mén)脈高壓綜合征是由什么原因引起的？
門(mén)靜脈血栓形成、門(mén)靜脈狹窄、門(mén)靜脈血管瘤和肝內靜脈動(dòng)脈瘺等，可引起門(mén)靜脈部分、完全阻塞或門(mén)靜脈血流增加，是非肝硬化性門(mén)靜脈高壓癥的重要原因。
特發(fā)性非硬化性門(mén)脈高壓綜合征有哪些表現及如何診斷？
具有門(mén)脈高壓癥的臨床表現，可反復嘔血及黑糞，對消化道出血有較好的耐受性而無(wú)腹水，黃疸，昏迷等代償失調的表現；實(shí)驗室查肝功能可正常。 1.臨床及放射學(xué)檢查有肯定的門(mén)靜脈高壓，包括明顯的脾腫大，食道靜脈曲張，反復上消化道出血，而肝功能正�；蚧菊�。 2.脾門(mén)靜脈造影顯示肝外門(mén)靜脈無(wú)阻塞及狹窄。 3.依據肝組織活檢，病理檢查的特征性改變可以診斷。
特發(fā)性非硬化性門(mén)脈高壓綜合征應該做哪些檢查？
1.放射學(xué)檢查 2.脾門(mén)靜脈造影 3.肝組織活檢 �、俨灰巹t肝包膜增厚；②門(mén)靜脈區纖維組織增生，有纖維膈向小葉內伸展，纖維膈十分纖維需網(wǎng)狀染色才能發(fā)現；③小葉結構輕度變形，中央靜脈被擠壓或不規則。
特發(fā)性非硬化性門(mén)脈高壓綜合征容易與哪些疾病混淆？
1.其它原因引起的竇前性阻塞 如先天性或復發(fā)性肝纖維化，多發(fā)性在10歲以前的小兒多伴有多囊腎，肝活檢見(jiàn)門(mén)脈區大量纖維組織增生，呈條索狀向小葉內伸展是主要依據。 2.竇后性阻塞引起的門(mén)脈高壓癥 如肝靜脈阻塞，肝內肝靜脈分支阻塞，患者有突然肝區疼痛，肝進(jìn)行性肝大及頑固性腹水。 3.竇性或肝內竇后性阻塞引起的門(mén)脈高壓癥長(cháng)期服用硫唑嘌呤、6-MP，大量維生素A所引起的Disse間隙內膠原纖維異常增多，肝竇周?chē)w維化所致門(mén)脈高壓，應仔細詢(xún)問(wèn)病史以資鑒別。 4.肝外型門(mén)靜脈血栓形成或狹窄，常伴有腹脹，腹痛，便血及腹水等，采用脾門(mén)靜脈造影可確定診斷。
特發(fā)性非硬化性門(mén)脈高壓綜合征應該如何預防？
早發(fā)現早治療，積極治療原發(fā)疾病，預防并發(fā)癥。
特發(fā)性非硬化性門(mén)脈高壓綜合征可以并發(fā)哪些疾��？
可并發(fā)門(mén)靜脈血栓形成、門(mén)靜脈狹窄、門(mén)靜脈血管瘤和肝內靜脈動(dòng)脈瘺等疾病。
特發(fā)性非硬化性門(mén)脈高壓綜合征應該如何治療？
對一些不出血或很少出血的病人可采用保守治療；對需手術(shù)者，作脾切除加脾腎靜脈吻合較門(mén)腔分流為優(yōu)，因后者引起門(mén)脈分流性腦病的發(fā)病率較高。
