布卡綜合癥系由肝靜脈和(或)肝靜脈出口以上的下腔靜脈梗阻所引起,本病引起肝郁血,肝腫大,晚期可硬變,脾腫大、腹水及門(mén)脈高壓癥等。
布卡綜合癥是由什么原因引起的?
由肝靜脈和(或)肝靜脈出口以上的下腔靜脈梗阻所引起。
布卡綜合癥有哪些表現及如何診斷?
病史及癥狀
大多數病因不明。約30%病例能找到病因。本病一般起病緩慢,臨床有肝脾腫大及壓痛,進(jìn)行性大量腹水,輕度典疸等表現。如下腔靜脈梗阻,則下肢水腫明顯,胸腹壁靜脈曲張。少數病人急性發(fā)作,;加衅渌膊,如腎癌,原發(fā)性肝癌,血栓性靜脈炎等,呈現腹痛,嘔吐、肝腫大,腹水及黃疸,可迅速發(fā)生譫妄、昏迷,肝功能衰竭而死亡。
一、體檢發(fā)現
肝脾腫大、腹水、黃疸、腰背及胸腹壁靜脈曲張,血流方向均向上 ,部份病人可有下肢水腫或色素沉著(zhù)。
二、輔助檢查
慢性病人血清轉氨酶正;蜉p度升高。凝血酶原活動(dòng)度不低。半數病人合并功能性腎衰,急性型病人在發(fā)病期血清轉氨酶明顯升高,凝血酶 活動(dòng)度下降。
影像學(xué)檢查 下腔靜脈造影可獲確診,多普勒檢查可發(fā)現梗阻以上靜脈擴張。