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Alagille綜合征又稱(chēng)先天性肝內膽管發(fā)育不良征,動(dòng)脈-肝臟發(fā)育不良綜合征；Watson-Alagille綜合征。
Alagille綜合征是由什么原因引起的？
先天性肝內膽管發(fā)育不良癥，表現為肝臟明顯腫大，顯微鏡下大多數門(mén)管區無(wú)膽管，有時(shí)可見(jiàn)發(fā)育不良的膽管，多無(wú)明顯管腔，伴有明顯的淤膽現象和門(mén)管區輕度纖維化，睪丸可見(jiàn)間質(zhì)纖維化等。
Alagille綜合征有哪些表現及如何診斷？
根據典型癥狀及肝活檢才能確診。具有下列三項或三項以上者方可診斷為本�。� 1.肝內膽管發(fā)育不全。 2.周?chē)蝿?dòng)脈狹窄。 3.典型的面部特征。 4.脊柱前弓分裂。 5.直系親屬中有一人以上患Alagille綜合征。
Alagille綜合征應該做哪些檢查？
肝活檢可以確診。
Alagille綜合征容易與哪些疾病混淆？
本征應與嬰幼兒期其它膽汁淤積性疾病相鑒別。
Alagille綜合征應該如何預防？
無(wú)特殊預防措施。
Alagille綜合征可以并發(fā)哪些疾��？
在出現新生兒膽汁郁積性黃疸的AGS兒童肝臟疾病的預后較差。但是，嚴重的肝臟并發(fā)癥可能到肝臟疾病晚期才能出現，需要終生隨訪(fǎng)。
Alagille綜合征應該如何治療？
無(wú)特殊療法，可給予消膽胺或中藥，以治療膽汁淤積，并補充脂溶性維生素。
