本病為原因不明,慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關(guān)。

原發(fā)性膽汁性肝硬化是由什么原因引起的？

 　　目前病因尚不明確，可能與自身免疫有關(guān)。

原發(fā)性膽汁性肝硬化有哪些表現及如何診斷？

 　　病史及癥狀 　　本病常與其它免疫性疾病如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節類(lèi)、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見(jiàn)于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過(guò)緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無(wú)明顯下降，約10％的患者可無(wú)任何癥狀。，對原因不明的慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的誘因及病情進(jìn)展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進(jìn)行鑒別。 　　體驗發(fā)現 　　皮膚、鞏膜黃染，可見(jiàn)多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無(wú)壓痛。 　　輔助檢查 　　血脂、血清膽酸，結合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉氮酶正�；蜉p、中度增高。血中抗線(xiàn)粒體抗體陽(yáng)性，IgM升高，凝血酶原時(shí)間延長(cháng)。尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽元正�；驕p少。 　　影像學(xué) 超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無(wú)肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。

原發(fā)性膽汁性肝硬化應該做哪些檢查？

 　　血脂、血清膽酸，結合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉氮酶正�；蜉p、中度增高。血中抗線(xiàn)粒體抗體陽(yáng)性，IgM升高，凝血酶原時(shí)間延長(cháng)。尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽元正�；驕p少。 　　影像學(xué) 超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無(wú)肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。

原發(fā)性膽汁性肝硬化容易與哪些疾病混淆？

 　　要鑒別診斷的疾病包括：肝外膽道梗阻,慢性活動(dòng)性肝炎,原發(fā)性硬化性膽管炎,藥物性膽汁淤積.有可能治愈的肝外膽道梗阻要盡早排除.超聲檢查及某些情況下ERCP檢查也有必要.肝活檢可以確診,但往往是非特異性的.少數情況下需作診斷性剖腹探查術(shù).

原發(fā)性膽汁性肝硬化應該如何預防？

 　　預防和治療頑固性膽汁郁積的并發(fā)癥。

原發(fā)性膽汁性肝硬化可以并發(fā)哪些疾��？

 　　不少病人出現血清膽紅素增高，伴有自身免疫紊亂。

原發(fā)性膽汁性肝硬化應該如何治療？

 　　適當休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40－50g為宜。補充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸600－700mg/d，服藥6個(gè)月以上可改善臨床癥狀，及實(shí)驗室改變。皮質(zhì)類(lèi)固醇如氫化潑尼松30mg/d，口服，癥狀改善后必為10mg/d。連服1年。注意晚期患者骨病加劇及并發(fā)細菌感染。硫唑嘌呤、環(huán)孢毒素A均有效但因有腎毒，骨髓抑制應慎用。