分流性高膽紅素血癥綜合征即Israel綜合征,系由骨髓紅細胞或前體產(chǎn)生過(guò)多的膽紅素,或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。
分流性高膽紅素血癥綜合征是由什么原因引起的?
系由骨髓紅細胞或前體產(chǎn)生過(guò)多的膽紅素,或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。
分流性高膽紅素血癥綜合征有哪些表現及如何診斷?
男女均可罹患,10~20歲發(fā)病,有黃疸和脾腫大,血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加,網(wǎng)織紅細胞中度增加,間接高膽紅素血癥,尿膽原排瀉增加,自由溶解和機械脆性正常,肝功能正常。
根據臨床特征及化驗檢查可以診斷,但確診須肝組織活體檢查,以除外其他類(lèi)型的先天性黃疸。
男女均可罹患,10~20歲發(fā)病,有黃疸和脾腫大,血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加,網(wǎng)織紅細胞中度增加,間接高膽紅素血癥,尿膽原排瀉增加,自由溶解和機械脆性正常,肝功能正常。
分流性高膽紅素血癥綜合征應該做哪些檢查?
血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加,網(wǎng)織紅細胞中度增加,間接高膽紅素血癥,尿膽原排瀉增加,自由溶解和機械脆性正常,肝功能正常。
血液檢查,肝組織活體檢查。
分流性高膽紅素血癥綜合征容易與哪些疾病混淆?
需與其他類(lèi)型的黃疸相區別。
分流性高膽紅素血癥綜合征應該如何預防?
積極預防肝膽疾病是本病的基本預防措施。
分流性高膽紅素血癥綜合征可以并發(fā)哪些疾?
膽道畸形,中樞神經(jīng)系統損害,膽紅素腦病等。
分流性高膽紅素血癥綜合征應該如何治療?
有溶血時(shí)行脾切除,術(shù)后溶血可糾正,但高膽紅素血癥仍持續存在。