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郎-奧韋綜合征（Renda-Osler-Weber Syndrome)也稱(chēng)遺傳性出血性毛細血管擴張癥(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin),Babington病、 Goldstein綜合征，本病系由于血管壁的發(fā)育異常所引起的一種遺傳性疾病,其典型的病變?yōu)槠つw及粘膜出現鮮紅色或紫紅色的毛細血管或小血管擴張，從而引起皮膚粘膜出血，發(fā)生于消化道粘膜,引起消化道的出血。
郎-奧韋綜合征是由什么原因引起的？
本病屬常染色體顯性遺傳，其基本的病理變化為皮膚粘膜的毛細血管、小動(dòng)脈、小靜脈血管壁變薄，有的部位僅由一層血管內皮細胞所組成，周?chē)狈椥越Y締組織支撐，以致形成血管的扭曲擴張，并可形成血管瘤。全身的皮膚粘膜均可受累，內臟地粘膜病變以消化道為多見(jiàn)。
郎-奧韋綜合征有哪些表現及如何診斷？
尤其是不明原因的反復性消化道出血，結合遺傳病史，應考慮本病的可能，并進(jìn)行有關(guān)的內鏡檢查幫助確診。
本病好發(fā)于青中年，男女均可發(fā)病。其典型病變?yōu)槠つw和粘膜出現鮮紅色或紫紅色的毛細血管或小血管擴張，直徑1～3mm，病變呈針尖狀、小結節狀、團塊狀或血管瘤形狀，加壓后顏色消失，病變常發(fā)生于手、足、顏面、唇、口腔、鼻腔及消化道等部位。擴張的血管可發(fā)生自發(fā)性出血或輕微創(chuàng )傷后出血，常常為同一部位的反復出血。鼻衄、牙齦出血是常見(jiàn)的癥狀。內臟出血以消化道為多見(jiàn)，表現為反復出現的黑便嘔血，可有腹痛。臨床上常誤診為潰瘍病或其它原因所造成的出血。少數出現咯血、血尿、月經(jīng)過(guò)多等其它臟器出血傾向，出血量多時(shí)可造成失血性貧血。
郎-奧韋綜合征應該做哪些檢查？
1.實(shí)驗室檢查常無(wú)陽(yáng)性發(fā)現，血小板計數、凝血功能正常，若合并有遺傳性凝血因子缺管道時(shí)可出現凝血酶原時(shí)間延長(cháng)。
2.甲皺微循環(huán)檢查可見(jiàn)毛細血管袢迂曲擴張。
3.有消化道出血者，胃腸道X-線(xiàn)檢查無(wú)陽(yáng)性發(fā)現。
4.胃鏡或纖維結腸鏡檢查可見(jiàn)消化道粘膜有擴張的血管瘤病變。
郎-奧韋綜合征容易與哪些疾病混淆？
注意與出、凝血障礙性疾病相鑒別。
郎-奧韋綜合征應該如何預防？
本病缺乏根治手段。
郎-奧韋綜合征可以并發(fā)哪些疾��？
肺臟和膽道系統感染，艾滋病
郎-奧韋綜合征應該如何治療？
治療上主要為對癥處理。如皮膚粘膜的壓迫止血，應用止血藥物如安絡(luò )血、止血敏、云南白藥等。消化道出血嚴重時(shí)可行內鏡下緊急止血，包括止血藥物噴撒，硬化劑注射，激光電灼等。必要時(shí)手術(shù)切除病變。
