多發(fā)性消化道息肉綜合征(Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome),是指發(fā)生在中老年,具有消化道多發(fā)性息肉(為青年型錯構瘤性或炎癥性息肉),外胚層異常和伴有嚴重的間歇性腹瀉,腹痛、肢體麻木刺痛等胃腸和神經(jīng)系統癥狀的一組癥候群。本征1955年由Crokhite及Canada報告,故又稱(chēng)Cronkhite- Canada綜合征。發(fā)病年齡多在30~86歲,男性多于女性,約為1.5:1。
多發(fā)性消化道息肉綜合征是由什么原因引起的?
病因不明,尚未發(fā)現有遺傳因素,有人認為可能與小腸缺乏遲發(fā)型免疫反應有關(guān)。病理上胃腸道有明顯的粘膜炎性反應,以胃和小腸最為明顯。息肉十二指腸最多見(jiàn);啬c末端也較多,息肉直徑可由數毫米到3厘米不等,差異較大。多數學(xué)者認為所見(jiàn)息肉屬青年型錯構瘤樣息肉,胃粘膜病變類(lèi)似Menetriey。
多發(fā)性消化道息肉綜合征有哪些表現及如何診斷?
臨床表現以腹瀉最為突出,可有腹部不適和厭食、惡心、嘔吐、腹面痛。腹瀉呈稀水樣便,每日5~7次,可有血便或脂肪瀉到及吸收不良綜合征。外胚層異常一般在消化道癥狀前數周至數月出現,表現指(趾)甲顏色改變,可為棕色、白色、黃色或黑色,指甲表面呈鱗狀、皺狀或匙狀,可有萎縮變薄、裂開(kāi)、松動(dòng)、脫落。皮膚色素沉著(zhù),呈棕色斑,直徑由幾毫米至10毫米不等。神經(jīng)系統癥狀可有肢體麻木刺痛,部分有味覺(jué)、嗅覺(jué)減退或消失,個(gè)別有癲癇樣發(fā)作,甚至昏厥。另外有相當一部分病人出現吸收不良綜合征、蛋白丟失性腸病,因此有營(yíng)養不良、低蛋白血癥、維生素缺乏以及浮腫貧血等臨床癥狀。本病常見(jiàn)的并發(fā)癥有消化道出血、感染、腸套疊、癌變和血栓形成等。
主要診斷依據包括:
1.以腹瀉、腹痛為主的消化道癥狀和外胚層異常表現。
2.X線(xiàn)鋇劑消化道造影發(fā)現多發(fā)性息肉影像。
3.消化道內鏡檢查發(fā)現彌漫性多發(fā)息肉。
多發(fā)性消化道息肉綜合征應該做哪些檢查?
1.X線(xiàn)鋇劑消化道造影發(fā)現多發(fā)性息肉影像。
2.消化道內鏡檢查發(fā)現彌漫性多發(fā)息肉。