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腸病性肢皮炎綜合征（Enteropathic Acrodermatitis）是一種罕見(jiàn)的慢性皮膚病,1936年，首先由Brandt報告，故稱(chēng)Brandt綜合征,1942年，Danbolt和Closs二氏又加以詳細描述，故雙稱(chēng)Danbolt-Closs綜合征,本病的主要特點(diǎn)是皮膚糜爛、禿發(fā)、指甲營(yíng)養不良及甲溝炎,胃腸道功能紊亂。本病常發(fā)生3周～18個(gè)月嬰兒。
腸病性肢皮炎綜合征是由什么原因引起的？
病因尚不明了�？赡苁怯捎谝让阜置诓蛔闼�。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認為遺傳性鋅缺乏與本病的發(fā)生有一定的關(guān)系。
可能是由于鋅吸收不良使某些酶的結構或活性受到影響，從而造成某些代謝紊亂，如色氨酸或脂肪酸等的代謝紊亂而產(chǎn)生有毒物質(zhì)，從而引起本病的發(fā)生。
皮膚活檢多無(wú)特異性改變�？梢�(jiàn)皮膚角層下水皰，再棘細胞增厚、水腫，血管周?chē)梢?jiàn)中性多形核和嗜酸細胞浸潤。
腸病性肢皮炎綜合征有哪些表現及如何診斷？
1.皮膚損害 原發(fā)疹為皰，皰液開(kāi)始透明，以后由于繼發(fā)感染而變混濁，皮損互相融合，形成大小不同的斑片，周?chē)@以紅暈，對稱(chēng)性分布于皮膚粘膜開(kāi)孔部及周?chē)�，其他常�?jiàn)部位為手足（特別是指甲周?chē)�、皺襞部（頸前、大腿內側等處）、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處，以后皮損結痂，患部干燥、潮紅、剝脫，呈銀屑病樣外觀(guān)，境界清楚。
2.胃腸道癥狀 約90%患者有胃腸道癥狀，主要是腹瀉，每日3～6次，常為大量灰白色伴有粘液脂肪性糞便。此外，尚有食欲不振、腹脹等。
3.毛發(fā)脫落 頭發(fā)稀疏或全脫，眉毛、睫毛亦可脫落。到成年期，甚至腋毛、陰毛、毳毛均不生長(cháng)。
4.其他 部分患者尚有生長(cháng)發(fā)育遲緩，智力低下，精神淡漠，鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，結膜炎，瞼緣炎，甲溝炎，指甲萎縮，以及抵抗力降低等，易繼發(fā)全身或局部感染。
以上癥狀易反復發(fā)作，時(shí)好時(shí)壞。經(jīng)常繼發(fā)白色念珠菌及葡萄球菌感染。糞便和皮損處�？膳囵B出念珠菌，但應用抗霉菌藥物治療后皮炎不見(jiàn)好轉。
