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麥膠性腸�。╣luten-induced enteropathy）又稱(chēng)乳糜瀉（coeliac disease）,非熱帶性脂肪瀉（nontropic sprue），在北美、北歐,澳大利亞發(fā)病率較高，國內很少見(jiàn)。男女之比為1∶1.3～2.0,女性多于男性，任何年齡均可發(fā)病，發(fā)病高峰年齡主要是兒童與青年,但近年來(lái)老年人發(fā)生本病的人數在增多。
麥膠性腸病是由什么原因引起的？
本病與進(jìn)食麥粉關(guān)系密切，大量研究已證實(shí)麥膠（gluten）可能是本病的致病因素，故最近將本病病名直接改為麥膠性腸病，并認為發(fā)病機理是遺傳、免疫和麥膠飲食相互作用的結果。
本病患者對含麥膠（俗稱(chēng)面筋）的麥粉食物異常敏感，大麥、小麥、黑麥、燕麥中的麥膠可被乙醇分解為麥膠蛋白（即麥素gliadin），其可能為本病的致病因素。麥素含有豐富的谷氨酸和脯氨酸，應用電泳技術(shù)可分離為α、β、γ和δ4種麥素。α麥素對小腸粘膜具有毒性。麥膠蛋白對腸粘膜的毒性在繼續水解后消失。正常人小腸粘膜細胞內有多肽分解酶，可將其分解為更小分子的無(wú)毒物質(zhì)，但在活動(dòng)性乳糜瀉病人，腸粘膜細胞酶活性不足，不能將其分解而致病。
本病的免疫病理研究發(fā)現，在活動(dòng)性乳糜瀉病人的血、小腸分泌物及糞中可檢出醇溶麥蛋白抗體，近來(lái)亦可檢出肌內膜和網(wǎng)狀蛋白的IgA抗體。在禁食麥膠膳食一段時(shí)間后，再進(jìn)麥膠食物時(shí)，患者血清中溶血補體和C3急劇下降，并可測出免疫復合體。小腸粘膜活檢可見(jiàn)到上皮間淋巴細胞增多，原位增殖，其中主要是致敏T細胞，體外器官培養實(shí)驗表明T細胞激活可造成小腸絨毛萎縮和腺體隱窩增生，以上均可提示本病是麥膠引起的一種免疫性疾病。 本病具有遺傳傾向，與MHC基因密切相關(guān)，已觀(guān)察到患者家屬中多人得病，在家族中的無(wú)癥狀者，可檢出有醇溶麥蛋白、網(wǎng)狀蛋白及肌內膜蛋白抗體攜帶者。
病理改變：主要病理變化在于小腸粘膜，病變的程度和范圍有很大的差異。小腸粘膜絨毛萎縮、變平、變形，甚至消失。表層環(huán)狀細胞減少，上皮下層有炎性細胞增多和腺體增生。粘膜柱狀上皮細胞變低平。胞漿有空泡，核大小不一，微絨毛模糊不清。有些病例粘膜粗厚，呈慢性炎變，絨毛仍存在，但雜亂無(wú)章，腸腔可有不同程度擴大。
腸粘膜細胞的酶分泌減少，如二糖酶、二肽酶、脂酶、磷酸酶以及脫氫酶，腸液及腸道激素分泌亦減少。因此，不但腸粘膜吸收面積減少，吸收功能減低，酶的活性也下降，并致消化食物的功能亦減低。病人每天丟失大量脂肪、蛋白、糖、水份和鹽類(lèi)，以致引起各種相應臨床癥狀。
麥膠性腸病有哪些表現及如何診斷？
對長(cháng)期腹瀉、體重減輕的病例，應警惕小腸吸收不良的存在。診斷麥膠性腸病首先要與其他腸道器質(zhì)性疾病、胰腺疾病所致的吸收不良加以鑒別。根據糞脂、胃腸X線(xiàn)檢查，各項小腸吸收試驗醇溶麥膠蛋白等抗體測定，內鏡以及小腸粘膜活組織檢查可初步作出診斷，然后經(jīng)治療試驗可說(shuō)明與麥膠有關(guān)，才能最后確定診斷。
本病的臨床表現實(shí)質(zhì)上是由營(yíng)養物質(zhì)消化吸收障礙而致的營(yíng)養不良綜合征群，臨床表現差異很大，相當多的病人癥狀很輕，不易覺(jué)察，成人患者的表現可不典型，常見(jiàn)的癥狀和體征如下：
�。ㄒ唬└篂a、腹痛 80%～97%的病人有腹瀉。典型者呈脂肪瀉，糞便色淡、量多、油脂狀或泡沫樣，常飄浮于水面，多具惡臭。每日大便次數從數次至十余次。多數患者有經(jīng)常性或間歇性腹瀉；少數早期或輕型病例可無(wú)腹瀉，甚至可有便秘，�？杀宦┰\。腹痛較腹瀉少見(jiàn)，多為腹脹痛，常在排便前出現。腹部可有輕度壓痛。有些病例有明顯腹脹、惡心和嘔吐。
�。ǘw重減輕、倦怠乏力 程度不一，幾乎為必有的表現。消瘦、乏力主要因蛋白質(zhì)、脂肪等吸收障礙，另脫水、缺鉀、食欲不振也是重要因素。嚴重病例可呈惡病質(zhì)。
�。ㄈ┚S生素缺乏及電解質(zhì)紊亂的表現 鈣和維生素D缺乏可致手足搐搦、感覺(jué)異常、骨質(zhì)疏松、骨軟化并可引起骨痛。維生素K缺乏可致出血傾向。維生素B族缺乏可致舌苔、口炎、口角炎、腳氣病、糙皮病樣色素沉著(zhù)等。維生素A缺乏可致毛囊角化、角膜干燥、夜盲等。半數以上病人有貧血，并伴有凹甲。少數病人可有肌肉壓痛及杵狀指（趾）。
�。ㄋ模┧[、發(fā)熱和夜尿 水腫常見(jiàn)，發(fā)熱多因伴發(fā)感染所致。發(fā)病期夜尿量多于晝尿量，可有IgA腎病、不育癥、出血傾向。
