急性腹型-高脂血綜合征(Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome)又稱(chēng)家族性高脂蛋白血型Ⅰ型,家族性高乳糜微粒血癥、原發(fā)性家族性高脂血癥、肝脾腫大性脂質(zhì)沉積癥,高膽固醇血癥黃脂瘤病、特發(fā)性脂質(zhì)沉積癥、高膽固醇血癥黃脂瘤病,特發(fā)性脂質(zhì)沉積癥及急腹癥-高脂血癥綜合征。1932年,由Burger和Grutz二人首先報道,故又稱(chēng)Burger-Grutz綜合征。為家族性常染色體隱性遺傳性疾病。臨床上較罕見(jiàn)
急性腹型-高脂血癥綜合征是由什么原因引起的?
病理上可見(jiàn)皮膚黃色瘤,富含網(wǎng)狀細胞的組織中(如骨髓、肝、脾)可見(jiàn)泡沫細胞,胰腺有炎癥性病理改變。
急性腹型-高脂血癥綜合征有哪些表現及如何診斷?
可根據臨床表現于攝入脂肪后誘發(fā)上腹痛、胰腺炎等癥狀及皮膚黃色瘤等體征,結合伴有高血脂進(jìn)行可診斷。
常于幼年期開(kāi)始發(fā)病。兩性均可罹患。攝入脂肪時(shí)即可誘發(fā),表現為上腹部不適、厭食、腹痛,多無(wú)惡心、嘔吐。腹痛發(fā)作可伴有發(fā)熱、上腹壓痛、胰腺炎及腹膜刺激征,有肝脾腫大,脾區多無(wú)壓痛。約30%的患者于身體各部(包括粘膜)可見(jiàn)黃色瘤,即在紅斑的基礎上有黃色結節。發(fā)作后黃色瘤在數周內褪色,甚至完全消失。
急性腹型-高脂血癥綜合征應該做哪些檢查?
患者血漿靜置于4℃環(huán)境中上層呈白色,為Ⅰ型高脂蛋白血癥。脂蛋白分析顯示:極低密度脂蛋白(VLDL),低密度脂蛋白(LDL),高密度脂蛋白(HDL)正;驕p低。膽固醇增高,甘油三脂增高。發(fā)作時(shí)白細胞增高,肝功能和糖耐量試驗正常。
急性腹型-高脂血癥綜合征容易與哪些疾病混淆?
與飲食性,甲狀腺功能減退,糖尿病,腎病,膽道阻塞,膽汁性肝硬化等繼發(fā)性高血脂相區別。
急性腹型-高脂血癥綜合征應該如何預防?
本病的預后同其他類(lèi)型高脂血癥比較,似乎不易并發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化。危險在于反復發(fā)作性胰腺炎。
急性腹型-高脂血癥綜合征可以并發(fā)哪些疾?
高脂血癥胰腺炎,肝功能異常,腦部血液供應異常,腎臟疾病等。
急性腹型-高脂血癥綜合征應該如何治療?
治療上主為低脂肪飲食。要求脂肪控制在只占攝入熱量的20%~25%。用中鏈脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪;技毙砸认傺讜r(shí)給予相應的治療。