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肺出血-腎炎綜合征（Goodpastures syndrome）可能系病毒感染和/或吸入某些化學(xué)性物質(zhì)引起原發(fā)性肺損害,由于肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原，故可以引起繼發(fā)性腎損傷。本病的特征為咯血,肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體
肺出血－腎炎綜合征是由什么原因引起的？
明確的病因尚未證實(shí)，但多推測與感染特別是病 毒感染有關(guān)。另有報告得病前曾有接觸汽油、碳氫（烴）化合物史。故認為這些化學(xué)物質(zhì)和/或病毒可能 是致病因子。
目前已公認腎臟發(fā)病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應過(guò)程。由于某些發(fā)病因素原發(fā)性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜，后者刺激機體產(chǎn)生抗肺基膜抗體，在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應。由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原，故內源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應，損傷腎小球。 肺表面彌漫性出血，切面可見(jiàn)水腫和陳舊的出血。鏡檢見(jiàn)肺泡內出血，肺泡腔內常有吞噬含鐵血黃素的吞噬細胞，局灶性肺泡纖維組織增殖。免疫熒光檢查顯示肺泡間隔和肺毛細血管基膜有免疫球蛋白和C3呈線(xiàn)狀沉積，腎臟病理改變似急進(jìn)性腎小球腎炎。此外，早期腎小球毛細血管呈局灶和節段性壞死，后期腎小球周?chē)辛馨图毎䴘櫈橐惶攸c(diǎn)�！�
肺出血－腎炎綜合征有哪些表現及如何診斷？
臨床表現
發(fā)病前不少患者有呼吸道感染，以后有反復咯血，大多數出現在腎臟病變之前，長(cháng)者數年（最長(cháng)可達12年），短者數月，少數則在腎炎后發(fā)生。Ｘ線(xiàn)檢查見(jiàn)兩肺有彌漫性或結節狀陰影，自肺門(mén)向周?chē)鷶U散，肺尖及近膈肌處清晰，常一側較重，有的無(wú)咯血史，但經(jīng)痰含鐵血黃素及胸片檢查證實(shí)有出血。在咯血時(shí)肺彌散功能減退，出現低氧血癥，貧血常見(jiàn)�！�
腎臟表現：每例均有蛋白尿、紅細胞及管型，可有肉眼血尿。腎功能減退，然而進(jìn)展速度不一，有的患者可在1～2日內呈現急性腎功能衰竭，大多數在數周至數月內發(fā)展至尿毒癥，少數演變較慢，有穩定在原水平或緩解以后又復發(fā)者�！�
血清學(xué)檢查：抗腎小球基膜抗體效價(jià)均增高而其他自身抗體均陰性，個(gè)別病例有免疫球蛋白增高，抗基膜抗體濃度不一定和肺、腎病變的嚴重度成比例。
診斷
根據反復咯血、血尿、X線(xiàn)征象及痰中含鐵血黃素細胞陽(yáng)性即可作出診斷，單純有肺部表現則要和特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥鑒別。候腎臟癥狀出現后診斷較易，但要和壞死性血管炎有肺及腎表現者、尿毒癥伴咯血者鑒別。
