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幼年型類(lèi)風(fēng)濕病(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)是小兒時(shí)期一種常見(jiàn)的結締組織病,以慢性關(guān)節炎為其主要特點(diǎn)，并伴有全身多系統的受累，包括關(guān)節,皮、肌、肝,脾、淋巴結。年齡較小的患兒往往先有持續性不規則發(fā)熱,其全身癥狀較關(guān)節癥狀更為顯著(zhù)。年長(cháng)兒或成年患者較多限于關(guān)節癥狀。本病臨床表現差異較大,可分為不同類(lèi)型，故命名眾多，如Still病(1897),幼年類(lèi)風(fēng)濕病反復高熱型(Wissler Fanconi綜合征)，幼年慢性關(guān)節炎(juvenile chronic arthritis，JCA),幼年類(lèi)風(fēng)濕病(juvenile rheumatoid disease)及幼年型關(guān)節炎(juvenile arthritis,JA)等。
幼年型類(lèi)風(fēng)濕病是由什么原因引起的？
本病病因至今尚未完全清楚。在機理上一般認為與免疫、感染及遺傳有關(guān)。似屬于第Ⅲ型變態(tài)反應，造成結締組織損傷�？赡苡捎谖⑸�(細菌、支原體、病毒等)感染持續地刺激機體產(chǎn)生免疫球蛋白，血清IgA，IgM，IgG增高。部份病人抗核抗體滴度升高。病人血清中存在類(lèi)風(fēng)濕因子，它是一種巨球蛋白，即沉淀系數為19S的IgM，能與變性的IgG相互反應，形成免疫復合物，沉積于關(guān)節滑膜或血管壁，通過(guò)補體系統的激活，和粒細胞、大單核細胞溶酶體的釋放;引起炎性組織損傷�；颊哐寮瓣P(guān)節滑膜液中補體水平下降IgM、IgG及免疫復合物增高，提示本病為一免疫復合物疾病。另外尚有細胞免疫失衡。外周轎中單個(gè)核細胞中B淋巴細胞增多;白細胞介素IL-1增多，而IL-2減少。也參與發(fā)病機理。
近年來(lái)發(fā)現少關(guān)節類(lèi)型病兒中與組織相容性抗原HLAB27相關(guān)，認為染色體基因遺傳起一定作用。
幼年型類(lèi)風(fēng)濕病有哪些表現及如何診斷？
臨床表現
本病臨床表現各型極為不同。嬰幼兒全身癥狀主要表現為弛張熱及皮疹等，較大兒童可出現多發(fā)性關(guān)節炎或僅少數關(guān)節受累。根據起病最初半年的臨床表現，可分三型，對治療及預后有指導意義。
1、全身型 全身型又名Still病(過(guò)去曾用名變應性亞敗血癥)以全身性表現為特征，起病較急。發(fā)熱呈弛張型，每日波動(dòng)于36～41℃之間，高熱初可伴寒戰，患兒精神不振，數小時(shí)熱退后患兒活動(dòng)如常。弛張熱可持續數周或數月而自然緩解，但于數周或數月后又復發(fā)。皮疹也是此型的典型癥狀，常于高熱時(shí)出現，隨體溫的升降而時(shí)時(shí)隱時(shí)現。皮疹通常為圓形充血性斑丘疹，約0.2～1.0cm大小，并可融合成片，分布于胸部及四肢近側。多數患兒有肝、脾增大及周身淋糾腫大，可伴有輕度肝功能異常。約有1/2患者出現胸膜炎及心包炎。X線(xiàn)檢查可見(jiàn)胸膜增厚及小量胸腔積液，偶爾有間質(zhì)性肺炎改變。心包積液不多，可出現心包磨擦音。心包炎逐漸恢復，很少發(fā)現縮窄性心包炎。心肌可受累，但罕見(jiàn)心內膜炎。此型患兒多數在發(fā)病時(shí)或數月后出現多發(fā)性關(guān)節炎，大小關(guān)節均可受累，起病時(shí)由于全身癥狀重，關(guān)節炎往往被忽視。有些患者僅有關(guān)節痛、肌痛或一過(guò)性關(guān)節炎。少數病兒可于數月或數年后才發(fā)生關(guān)節炎�；純嚎捎休p度貧血，白細胞明顯增多，中性粒細胞有中毒顆粒，并可出現類(lèi)白血病樣反應。此型病兒約有1/4最終患有嚴重性關(guān)節炎。經(jīng)研究發(fā)現發(fā)開(kāi)門(mén)見(jiàn)山時(shí)有肝脾腫大，漿膜炎，低血漿白蛋白，以及發(fā)開(kāi)門(mén)見(jiàn)山6個(gè)月后仍持續有全身癥狀及血小板升高≥600X109/L者，易發(fā)生破壞性關(guān)節炎。
2、多關(guān)節為型 此型特點(diǎn)為慢性對稱(chēng)性多發(fā)性關(guān)節炎，受累關(guān)節≥5個(gè)，尤以指趾小關(guān)節受累比較突出。女孩發(fā)病多于男孩。起病緩慢或急驟，表現為關(guān)節僵硬、腫痛和局部發(fā)熱，一般很少發(fā)紅。通常從大關(guān)節開(kāi)始，如膝、踝、肘，逐漸累及小關(guān)節，出于梭狀指。約1/2病兒頸椎關(guān)節受累，致頸部活動(dòng)受限。顳頜關(guān)節受累造成咀嚼困難。少數發(fā)生環(huán)、杓(喉部軟骨)關(guān)節炎，致聲啞及喉喘鳴。晚期可出現髖關(guān)節受累及股骨頭破壞，發(fā)生運動(dòng)障礙。關(guān)節癥狀反復發(fā)作、持續數年者關(guān)節僵直變形，關(guān)節附近肌肉萎縮。此型全身性癥狀較輕，僅有低熱、食欲不振、乏力、貧血，也可有輕度肝、脾和淋巴結腫大，但罕有心包炎或虹膜睫狀體炎。此型中約有1/4患兒類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，于兒童晚期發(fā)病，關(guān)節炎輕重，最終有一半以上病兒患嚴重關(guān)節炎。
3、少關(guān)節類(lèi)型 受累關(guān)節不超過(guò)四個(gè)，以大關(guān)節為主。此型可分為二型：①Ⅰ型：婦女孩發(fā)病較男孩我，發(fā)病年齡多在3歲以前。膝、踝、肘關(guān)節為好發(fā)部位，有的只單一膝關(guān)節受累，偶爾侵犯顳頜關(guān)節或個(gè)別指趾關(guān)節。若發(fā)病6個(gè)月內受累關(guān)節不超過(guò)四個(gè)，則一般不發(fā)展為多關(guān)節炎型。關(guān)節炎可反復發(fā)作，但很少遺留嚴重功能障礙。此型病兒除關(guān)節癥狀外主要是慢性虹膜睫狀體炎，約半數患者受累，早期常無(wú)癥狀，用裂隙燈始能檢出，多發(fā)生在關(guān)節炎癥狀出現之后，甚至見(jiàn)于關(guān)節炎已靜止時(shí)。慢性虹膜睫狀體炎可致失明，故對少關(guān)節炎型患者應每3～4月定期進(jìn)行裂隙燈檢查，以便早期發(fā)現，及時(shí)治療。在關(guān)節炎發(fā)作期，患者可無(wú)關(guān)節痛，有低熱、乏力、輕度肝脾及淋巴結腫大和輕度貧血等。②Ⅱ型：男孩發(fā)病多，好發(fā)年齡一般在8歲以后，常有家族史，家中可有少關(guān)節型類(lèi)風(fēng)濕病、強直性脊椎炎或Reiter氏綜合征(包括關(guān)節炎、尿道炎及結膜炎)或銀屑病的患者。常以下肢大關(guān)節受累為主，早期即發(fā)生髖關(guān)節炎及骶髂關(guān)節炎。多有足跟痛及跟腱炎。偶爾出現一過(guò)性踝、腕、肘關(guān)節炎。經(jīng)過(guò)多年以后，患者常出現腰背部強直性脊椎炎。約75%患者為組織相容性抗原B27(HLA-B27)。部分患者發(fā)生急性虹膜睫狀體炎，但一般不造成視力障礙。
診斷
本病的診斷主要依靠臨床表現。凡全身癥狀或關(guān)節炎癥狀持續6周以上，能排除其他疾病者，即應考慮為本病。
