何杰金�。℉odgkin?s disease）又名淋巴網(wǎng)狀細胞肉瘤是一種慢性進(jìn)行性,無(wú)痛的淋巴組織腫瘤，其原發(fā)瘤多呈離心性分布，起源于一個(gè)或一組淋巴結,以原發(fā)于頸淋巴結者較多見(jiàn)，逐漸蔓延至鄰近的淋巴結，然后侵犯脾,肝、骨髓和肺等組織。由于發(fā)病的部位不同,其臨床表現多種多樣。5歲以前很少發(fā)病，5歲以后逐漸增多,青春期發(fā)病率明顯增多，15～34歲為高峰。發(fā)病者男性多于女性,男女比例在5～11歲為3∶1，19～19歲為1.5∶1。

何杰金病是由什么原因引起的？

　　病變部位淋巴結腫大，正常結構破壞，部分或全部被腫瘤組織所代替。鏡下可見(jiàn)淋巴結被浸潤如肉芽腫，其中可見(jiàn)單核或多核司-瑞細胞（Sternberg-Reed cell），淋巴細胞、嗜酸細胞和漿細胞浸潤，并可有纖維組織形成。找到司-瑞細胞是診斷本病的依據。

　　近年來(lái)的研究，發(fā)現不同的病理變化與預后關(guān)系很大，為了采取不同的有效治療，有必要進(jìn)一步分型。目前國際國內多采用Rye分型，依預后良左分為四型。

　　1、淋巴細胞優(yōu)勢型 是分化最好的類(lèi)型，亦可被認為是霍奇金病的早期階段，其惡性程度比較低，病灶常局限于一個(gè)或一組淋巴結。臨床癥狀很輕或沒(méi)有任何不適。鏡下在正常淋巴組組織結構消失的區域內，淋巴細胞和組織細胞呈不同比例的增生，而常以小淋巴細胞增生為主；司-瑞細胞少見(jiàn)且不典型。淋巴結無(wú)壞死性改變。這種淋巴結與炎癥性病變最難區別，容易漏診。此型約占本病的10%～20%，預后最佳。

　　2、結節硬化型 此型很少演變成其他類(lèi)型。好發(fā)于縱隔淋巴結，也可同時(shí)累及鎖骨上淋巴結，極少見(jiàn)于腹腔淋巴結，臨床發(fā)展緩慢。病變中有較多的膠原纖維束將腫瘤細胞分割成一個(gè)個(gè)結節。司-瑞氏細胞常見(jiàn)于裂隙狀的空白內，亦稱(chēng)裂隙細胞（lacunar cell），是小兒時(shí)期最常見(jiàn)的類(lèi)型，約占本病的半數，預后僅次于淋巴細胞優(yōu)勢型。

　　3、混合型 可由淋巴細胞優(yōu)勢型演變而來(lái)。臨床多數有明顯的癥狀。淋巴結的結構彌漫性消失，但在淋巴結最初受累時(shí)只有部分結構破壞，病變中有各種不同的細胞包括淋巴細胞、組織細胞、嗜酸性粒細胞和漿細胞，并有典型的雙核、分葉核或多核的有較大核仁的司-瑞細胞。這種類(lèi)型變化多樣，典型的很易診斷，不典型的與炎性肉芽腫、結核、反應性增生易相混淆。此型約占本病的10%以上。診斷時(shí)多有淋巴結外浸潤，預后較差。

　　4、淋巴細胞削減型 可由淋巴細胞優(yōu)勢型直接演變，或由混合型轉變而來(lái)，為淋巴瘤的晚期，是分化最差的類(lèi)型，病情發(fā)展迅速。病變中淋巴細胞很少，又可分為兩種形式，一種由透明膠原纖維構成的彌漫性硬化，淋巴細胞顯著(zhù)稀少，淋巴結體積可以縮��；一種主要由大量異型網(wǎng)狀細胞組成，司-瑞氏細胞容易找到。此型約占10%，預后最差。

　　小兒時(shí)期以結節硬化型和淋巴細胞優(yōu)勢型較多，這是小兒霍奇金病生存期長(cháng)的原因。 　　分期對預后的判斷和治療方案的選擇很有幫助。

　�、衿� 病變限局于一個(gè)淋巴結，或一個(gè)解剖區域的淋巴結（Ⅰ），或只有一個(gè)淋巴結外組織有病變（ⅠE）。

　�、蚱� 病變局限于兩個(gè)或兩個(gè)以上鄰近解剖區域的淋巴結，或橫膈同側兩個(gè)非鄰近的淋巴結（Ⅱ），或同時(shí)有一個(gè)淋巴結外的組織的病變上橫膈同側或數個(gè)淋巴結有病變（ⅡE）。 　�、笃� 病變在橫膈兩側（Ⅲ），或同時(shí)侵犯淋巴結外組織（ⅢE），有脾臟侵犯（ⅢS）或兩者皆有（ⅢES）。

　�、羝� 病變廣泛地侵犯淋巴結外組織，如骨髓、肝、肺、胸膜、骨骼、皮膚、腎、胃腸道等器官伴有或不伴有淋巴結腫大。

　　以上每期又分為A、B兩組。A組病人無(wú)全身癥狀，B組病人有發(fā)熱、盜汗和半年內無(wú)原因的體重減輕10%以上。