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組織細胞增殖癥（網(wǎng)織細胞增殖癥或網(wǎng)狀內皮細胞增殖癥）系指組織細胞腫瘤性或假性腫瘤性增生而不能歸入惡性淋巴瘤的一組疾病,一般包括骨嗜酸性肉芽腫、黃色瘤病及嬰兒惡性網(wǎng)織細胞增殖癥。三者應視為同一病變的慢性及急性過(guò)程,其間可以有移行型及中間型。由于發(fā)展階段不同，病變可為單發(fā)或多發(fā),可位于骨骼內或骨骼外。組織細胞增殖癥包括其所有變異型是一種全身性疾患。這幾種表現與其說(shuō)是病,不如說(shuō)是綜合征，彼此雖有所不同，但界限并不十分清楚,國內外不少作者報道嗜酸性肉芽腫有轉變?yōu)辄S色瘤者。組織細胞增殖癥可分為單發(fā)性及多發(fā)性。前者即骨嗜酸性肉芽腫,后者又分為慢性型（伴有或不伴有黃脂瘤�。�、急性型（兒童惡性網(wǎng)織細胞增殖癥）用中間型（過(guò)渡型）。有些作者將組織細胞增殖癥分為局限型和彌漫型,前者多發(fā)生于較大兒童和成人，后者在嬰兒多見(jiàn)。嗜酸性肉芽腫男性患者較多,常見(jiàn)發(fā)病年齡為1～15歲，5～10歲之間尤多。但也可在成年發(fā)生,嗜酸性肉芽腫在20歲以上者一般發(fā)生于肋骨及下頜骨，20歲下者好發(fā)于顱骨。發(fā)生在脊椎骨少見(jiàn)
組織細胞增殖癥是由什么原因引起的？
脊椎骨嗜酸性肉芽腫主要病變?yōu)閺V泛性的網(wǎng)狀組織細胞的增生，伴多少不等的嗜酸性粒細胞，還可有各種炎性細胞。及多核巨細胞。有些組織細胞可轉變?yōu)榕菽毎昂F血黃素或細胞殘余的吞噬細胞。小血管可有纖維素樣壞死，晚期可纖維化。組織細胞核大，呈卵圓形、齒輪形或腎形，常聚集成堆或呈條狀。
黃色瘤病的主要病變?yōu)榻M織細胞增生，可見(jiàn)網(wǎng)織細胞，泡沫細胞及Touton型巨細胞。泡沫細胞也稱(chēng)黃色細胞，有針狀膽固醇結晶。嗜酸性粒細胞不明顯。有的部位有肉芽組織，分化差，可有少數核分裂。組織細胞以后被成纖維細胞代替，形成結締組織，有的介于泡沫細胞之間，代替肉芽組織。
在同一患者，同一處病變在不同時(shí)期，病理可以不同，如開(kāi)始時(shí)為以嗜酸性粒細胞為主的組織細胞肉芽腫。但幾年后可轉變?yōu)橐耘菽毎麨橹鞯暮|(zhì)肉芽腫，因此不能單純根據泡沫細胞之有無(wú)來(lái)確診黃色瘤病。即使在嬰兒網(wǎng)織細胞增殖癥，偶而也能見(jiàn)到泡沫細胞，只是因為病變發(fā)展較快來(lái)不及形成，所以顯得稀少。
組織細胞增殖癥可合并肺內病變，后者也可單獨發(fā)生。肺內開(kāi)始為間質(zhì)性肉芽腫，隨后組織細胞侵入小動(dòng)脈和細支氣管遠端，發(fā)生阻塞性肺氣腫，形成囊腫和大泡以致破裂。肺間質(zhì)性肉芽腫內有許多嗜酸性粒細胞、中性粒細胞及淋巴細胞浸潤。
組織細胞增殖癥有哪些表現及如何診斷？
單發(fā)性或多發(fā)性嗜酸性肉芽腫全身癥狀少。開(kāi)始癥狀為疼痛，伴隨有顱骨、肋骨病變者，局部有腫塊、壓痛，也可有病理骨折及畸形；伴有股骨病變者，多有跛行。多發(fā)性病變一般相繼發(fā)現�；颊呖捎邪l(fā)熱、食欲不振、體重減輕等全身癥狀，亦可伴有肺門(mén)病變。脊椎骨原發(fā)性嗜酸性肉芽腫偶而可壓迫脊髓引起癱瘓。黃色瘤病一般具有三大典型體征，即顱骨缺損、眼球突出及尿崩癥，主要為多發(fā)性顱骨病變，其中額、頂骨最常見(jiàn)，顳、枕骨次之，一般只具其一，很少同時(shí)具備三個(gè)典型體征者。除上述臨床改變外，還可有發(fā)育障礙，肝、脾腫大，皮疹、色斑和牙齦潰瘍，齒齦逐步被肉芽組織包繞，齒糟周?chē)蕟文覡罨蚨嗄覡钇茐�，最后牙齒松動(dòng)脫落。臨床上經(jīng)久不愈的慢性齒齦潰瘍可能是炎癥早期征象之一。
嬰兒惡性網(wǎng)織細胞增殖癥發(fā)病年齡在3歲以下，臨床表現有發(fā)熱、中耳炎、復發(fā)性細菌感染、貧血和出血。此外，還有肝脾腫大、廣泛性無(wú)痛性周?chē)馨徒Y腫大、溶骨改變及脂溢性濕疹等。
組織細胞增殖癥應該做哪些檢查？
嗜酸性肉芽腫位于顱骨者一般表現為內外板溶骨性破壞，骨質(zhì)似被挖除，周?chē)鸁o(wú)硬化或骨膜反應。其狀如地圖故稱(chēng)“地圖顱”。
脊柱骨因發(fā)生病理性骨折，椎體部分壓縮呈楔形椎，以后完全壓縮，只剩上下緣皮質(zhì)，椎體高度減少，但在水平方向并不擴散。上下椎間隙保持不變，椎體間不發(fā)生自發(fā)融合，偶而在椎旁可出現軟組織梭形腫塊，患椎密度加大，呈圓盤(pán)狀，故一般將脊椎骨嗜酸性肉芽腫典型X線(xiàn)表現描寫(xiě)為扁平椎，顱似椎體軟骨病。
對于X線(xiàn)片顯示扁平椎，在診斷為骨嗜酸性肉芽腫時(shí)應慎重。適合下述標準才能診斷，即：（1）只有一個(gè)椎體累及；（2）患椎上下椎間隙正常；（3）壓縮椎體密度一致。肺部X線(xiàn)表現似支氣管炎或支氣管擴張，肺內有彌散網(wǎng)狀結節浸潤，自肺門(mén)向四周呈密集細條狀放射，且有彌散性爪狀物，嚴重者呈蜂窩狀，肺門(mén)增大而紋密。
