這是一組原因未明的原發(fā)性腦變性疾病,常起病于老年或老年前期，多緩慢發(fā)病，逐漸進(jìn)展,以癡呆為主要表現。病理改變以大腦彌散性萎縮和神經(jīng)細胞變性為主。以往按起病年齡早晚,分為早老性癡呆及老年性癡呆。近代研究?jì)A向于將二者為一個(gè)疾病單元。通稱(chēng)阿爾采末病,起病于老年前期者，多有同病家族史，病情發(fā)展較快,在發(fā)達國家老年人群中，癡呆患病率為4％～6％。隨著(zhù)年齡增長(cháng),比例不斷上升。一般認為，年齡每增加5年,患病率將增加1倍。其中半數以上為阿爾采末病，女性較男性多見(jiàn),我國部分地區調查資料亦與比相接近。隨著(zhù)我國人民的平均壽命延長(cháng)，本病將成為老年病學(xué)中的一個(gè)重要課題

阿爾采末病是由什么原因引起的？

　　近年來(lái)，對本病的病因研究有重要的突破，應用分子遺傳學(xué)和連鎖分析方法發(fā)現，本病是一種家族性遺傳性疾病，在某些患者的家庭成員中，患同樣疾病的危險性高于一般人群。此外，尚發(fā)現先天愚型（Down綜合征）的患病危險性也增加，存在著(zhù)潛在家族性聯(lián)系。兩種病的腦部顯示了相同的神經(jīng)病理學(xué)改變。老年斑的主要成分β一淀粉樣蛋白的沉積，與位于21號染色體長(cháng)臂淀粉樣前體蛋白基因相連鎖。這在早年發(fā)病者中已虱到證實(shí)。對于晚發(fā)的病例亦發(fā)現與位于19號染色體載脂蛋白E-4（APOE4）遺傳基因相關(guān)聯(lián)。而14號染色體上某些基因，亦認為與發(fā)產(chǎn)現過(guò)程有關(guān)。表明了肯定的遺傳性聯(lián)系。

　　其他有關(guān)病因的假說(shuō)有：正常衰老過(guò)程的加速，鋁或硅等神經(jīng)毒素在腦內蓄積；免疫系統的進(jìn)行性衰竭；機體解毒功能減弱以及慢性病毒感染等，可能與本病的發(fā)生有關(guān)。高齡、喪偶、低教育、獨居、經(jīng)濟窘迫和生活顛沛者患病的機會(huì )較多。心理社會(huì )因素可能是本組疾病的發(fā)病誘因。

阿爾采末病有哪些表現及如何診斷？

　　多隱襲起病，少數病人在軀體疾病，骨折或精神受刺激的情況下癥狀很快出現。記憶障礙常為本病的首發(fā)癥狀，如經(jīng)常失落物品，遺忘已許諾的事情，言語(yǔ)羅嗦而重復等。隨后，智能衰退日益嚴重，進(jìn)食不知饑飽，外出后找不到自己家門(mén)，叫不出家人的名字，甚至不能正確回答自己的姓名、年齡、是否已經(jīng)結婚等。有時(shí)因記憶減退而出現錯構和虛構;或因找不到自己放置的物品，而懷疑被他人偷竊;或因強烈的嫉妒心而懷疑配偶不貞。此類(lèi)片段的妄想，可隨著(zhù)癡呆的加重而逐漸消退，患者的視空定向能力也常在早期受損。不能臨摹較簡(jiǎn)單的立體圖形，可從神經(jīng)心理測驗時(shí)檢出。有的患者不能正確使用詞匯，不能認識鏡中自己的形象，尚可有失語(yǔ)、失認(agnosia)、失用(apraxia)及自體部位覺(jué)缺失及強握，吸吮等原始反射。

　　有的患者早期以情感障礙為主，表現為躁狂或抑郁癥狀，有被誤診為功能性精神病的可能，隨著(zhù)病情逐漸加重，癡呆癥狀日益明顯才被確診�；颊呱锌捎行愿窀淖�，缺乏羞恥及道德感，不注意個(gè)人衛生，不能料理自己的生活，常收集廢紙雜物視作珍寶，及至后期，終日臥床不起，大小便失禁，口齒含糊不清，言語(yǔ)雜亂無(wú)章。

 　　部分病人在其病程中，精神癥狀急劇惡化，發(fā)生意識模糊或譫妄狀態(tài)，伴有錯覺(jué)及幻覺(jué)等，常因急性精神創(chuàng )傷，更換環(huán)境或各種軀體疾患所促發(fā)，例如無(wú)癥狀性肺炎、尿路感染、骨折外傷、但仍遺留不同程度的人格改變與智能缺損。

　　軀體方面，外貌蒼老，皮膚干燥多皺，色素沉著(zhù)，毛發(fā)蒼白，牙齒脫落，肌肉萎縮，痛覺(jué)反應消失，其他神經(jīng)系統檢查常無(wú)明顯陽(yáng)性體征，晚期可出現震顫、痙攣、偏癱及肌強直等。腦電圖檢查早期僅呈現α節律減慢，晚期為彌漫性慢波，CT檢查可顯示皮質(zhì)萎縮和第三腦室擴大。