|
硬纖維瘤也稱(chēng)韌帶樣瘤,是一種少見(jiàn)的良性肌腱膜過(guò)度增生，據估計每年在百萬(wàn)人口中發(fā)生3.7例新病例。它發(fā)生于肌肉,腱膜和深筋膜等處，十分堅硬。本病可發(fā)生于全身各處,多見(jiàn)于腹壁，也可發(fā)生于腹內及骨骼肌內。硬纖維瘤多發(fā)生于30～50歲,以女性多見(jiàn)。也可見(jiàn)于青少年。
硬纖維瘤是由什么原因引起的？
本病病因不明，可能與外傷、妊娠、手術(shù)及全身結締組織異常有關(guān)。妊娠過(guò)程中，血中雌激素升高，加之生產(chǎn)過(guò)程中可能造成腹壁損傷，這可能是硬纖維瘤好發(fā)于成年女性的原因。硬纖維瘤也可作為直腸多發(fā)息肉、骨瘤、皮膚囊腫及硬纖維瘤組成的Gardner綜合征的一部分，后者多有遺傳家族史。
硬纖維瘤有哪些表現及如何診斷？
臨床表現
發(fā)生于腹壁者，表現為無(wú)痛性腹壁腫塊，質(zhì)硬，無(wú)壓痛，生長(cháng)緩慢。大多數病人腫瘤直徑達數厘米時(shí)即可被發(fā)現;少數延誤治療者，腫瘤向四周呈片狀浸潤生長(cháng)，造成大片腹壁僵硬。發(fā)生于其它部位者，可造成相應的壓迫癥狀和功能障礙。
1.多見(jiàn)于妊娠期或經(jīng)產(chǎn)婦的腹壁肌肉內。也可發(fā)生在其他部位的橫紋肌內。
2.腫塊生長(cháng)緩慢、無(wú)痛、質(zhì)硬，與周?chē)M織界線(xiàn)不清。
診斷
根據臨床發(fā)病部位與肌腱的關(guān)系以及病理變化等特點(diǎn)，診斷不難確定，在臨床上需要與瘢痕疙瘩鑒別。因本病有浸潤性生長(cháng)的特性，應與分化良好的纖維肉瘤鑒別，后者生長(cháng)一般較快，常有假包膜，質(zhì)軟，并大多有壞死灶，瘤細胞更為豐富，異型更明顯，核有絲分裂象多見(jiàn)
硬纖維瘤應該做哪些檢查？
借助MRI可區分硬纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤。盡管硬纖維瘤具有局部侵襲性，但大部分在CT上表現為邊界清楚的軟組織腫塊，與典型的呈浸潤生長(cháng)的惡性腫瘤不同，結合臨床表現可加以區分。
硬纖維瘤容易與哪些疾病混淆？
由于硬纖維瘤臨床及影像表現不典型，因此術(shù)前診斷很困難。發(fā)生于腹壁的硬纖維瘤有一定的特征，腹壁良性腫瘤以硬纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤和脂肪瘤常見(jiàn)；惡性以淋巴瘤、軟組織肉瘤及轉移瘤常見(jiàn)。脂肪瘤CT表現典型，不需鑒別。而借助MRI可區分硬纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤。盡管硬纖維瘤具有局部侵襲性，但大部分在CT上表現為邊界清楚的軟組織腫塊，與典型的呈浸潤生長(cháng)的惡性腫瘤不同，結合臨床表現可加以區分。
硬纖維瘤應該如何預防？
本病呈侵襲性生長(cháng)，臨床表現易復發(fā)，復發(fā)率高達25%～40%。故一般認為本病是一種低度惡性腫瘤。治療以外科手術(shù)為主，由于本病具有侵襲性生長(cháng)和易于復發(fā)的臨床病理特點(diǎn)，應盡量行擴大切除術(shù)，但切除的范圍和切緣組織學(xué)檢查的意義仍有爭論。一般切緣至少距腫瘤2～3cm以上，切下標本后應肉眼觀(guān)察切緣是否為正常組織，如發(fā)現白色質(zhì)硬組織，說(shuō)明切緣未凈，應擴大切除范圍;如無(wú)法確定，應作冰凍病理檢查。文獻報告切緣經(jīng)病理檢查無(wú)腫瘤者復發(fā)率僅為4%。對于因擴大手術(shù)而造成的組織缺損，可采用替代材料和皮肌瓣修復等方式。如腹膜缺損可用闊筋膜、尼龍、絳綸布、聚丙烯等替代。對于腫瘤較大或多次復發(fā)無(wú)法手術(shù)根治，放療曾被認為是有效的。也有人認為輔助放療可獲得較好的局部控制率。如Kiel認為在病變廣泛，手術(shù)不能根治，以及有小的邊緣復發(fā)，放療效果較為理想，他報道25例放射治療，76%部分或完全緩解，59%痊愈。放療劑量一般為50～60Gy。但也有很多報道未能支持放療的有效性。藥物治療對本病有效，目前報道應用于本病的藥物有阿霉素、放線(xiàn)菌素D和長(cháng)春新堿，另一類(lèi)治療藥物是環(huán)腺苷 磷酸鹽(CAMP)調節劑，非甾類(lèi)抗炎藥物(NSAID)和抗內分泌制劑。由于本病的發(fā)生與雌激素關(guān)系密切，國外有報道使用三苯氧胺治療本病有一定療效，但均為小宗報道。
硬纖維瘤可以并發(fā)哪些疾��？
少數延誤治療者，腫瘤向四周呈片狀浸潤生長(cháng)，造成大片腹壁僵硬。發(fā)生于其它部位者，可造成相應的壓迫癥狀和功能障礙。
硬纖維瘤應該如何治療？
本病的治療方法有手術(shù)、放療和藥物保守治療。由于硬纖維瘤術(shù)前診斷困難，且可能惡變?yōu)槔w維肉瘤，故多數作者認為應及早手術(shù)切除。切除范圍包括腫瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜，以降低術(shù)后復發(fā)率。腫瘤范圍廣不能切除時(shí)可試用放療。為降低復發(fā)率，術(shù)后輔以非類(lèi)固醇抗炎藥和抗雌性激素藥，有否實(shí)際療效，有待進(jìn)一步研究。
