單發(fā)性骨軟骨瘤是骨的一種錯構瘤,源于生長(cháng)軟骨異常的骨膜下增生,是常見(jiàn)的良性骨腫瘤,好發(fā)于男性,男女比例為1.5~2∶1。在骨骼的生長(cháng)期,緩慢增大的無(wú)痛性骨贅幾乎是臨床唯一的癥狀,單憑放射影像即可作出正確的診斷。
單發(fā)性骨軟骨瘤是由什么原因引起的?
一、病因
單發(fā)性骨軟骨瘤是骨的一種錯構瘤,源于生長(cháng)軟骨異常的骨膜下增生,是常見(jiàn)的良性骨腫瘤。
二、病理
1、肉眼所見(jiàn):
骨軟骨瘤頂部被覆一軟骨帽,隨年齡而改變。在幾歲兒童的單發(fā)骨軟骨瘤中,骨軟骨瘤主要由軟骨構成,其初始骨化與干骺端新生骨小梁的邊緣融合。在兒童期,軟骨帽仍覆蓋整個(gè)骨軟骨瘤頂部,是一種類(lèi)似正常嬰兒軟骨的白到亮藍色的透明軟骨,其厚度從幾毫米到1cm或更多。隨年齡增長(cháng),軟骨帽厚度降低,在許多部位消失。在成人期,原來(lái)的軟骨帽部位常留下少量凹凸不平的殘留物,其厚度不超過(guò)幾毫米。單發(fā)骨軟骨瘤是否發(fā)生了惡性變,其軟骨帽的厚度和外形很重要。
在單發(fā)骨軟骨瘤的切面上,軟骨帽下面為松質(zhì)骨,有不規則網(wǎng)眼和黃骨髓,也可有紅骨髓。軟骨島可從骨軟骨瘤表面短距離地伸出,或可含于骨軟骨瘤內,隨時(shí)間推移,二者都現出明顯的鈣化和/或骨化,成為黃-白色的點(diǎn),堅硬且砂礫樣。骨膜覆蓋整個(gè)骨軟骨瘤,從干骺端起至軟骨帽,而且與軟骨帽粘附?捎诠擒浌橇鲰敳恳(jiàn)到滑液囊,有時(shí)有假性滑膜。 2、鏡下所見(jiàn):
在單發(fā)骨軟骨瘤的生長(cháng)期,其軟骨帽外觀(guān)與正常生長(cháng)軟骨相同,但較不規則,從表面開(kāi)始,可見(jiàn)增生、柱狀、肥大和鈣化層。然后為軟骨內化骨所形成的骨小梁,其分布、方向和外形很不規則,偶爾含有軟骨島。在成人,不連續且薄的軟骨帽象成熟的透明軟骨,類(lèi)似關(guān)節軟骨。
單發(fā)骨軟骨瘤的組織學(xué)檢查中唯一重要的事是證實(shí)軟骨中沒(méi)有肉瘤變的組織。
單發(fā)性骨軟骨瘤有哪些表現及如何診斷?
一、臨床表現:
因為單發(fā)骨軟骨瘤直到長(cháng)到相當大的時(shí)候才出現癥狀,所以在8~10歲前很少見(jiàn)到。又由于其生長(cháng)與骨骼類(lèi)似,故在青春期前后其體積達到最大,所以大多數單發(fā)骨軟骨瘤病例在10~18歲間出現癥狀,其后少見(jiàn)。
在骨骼的生長(cháng)期,緩慢增大的無(wú)痛性骨贅幾乎是唯一的癥狀。單發(fā)性骨軟骨瘤起源于骨平面并與之相連,而與軟組織沒(méi)有粘連。一些單發(fā)骨軟骨瘤病例是完全無(wú)癥狀的,可由于其它原因作影像學(xué)檢查時(shí)被發(fā)現。單發(fā)骨軟骨瘤可與覆蓋其上的肌肉、腱膜和肌腱等結構產(chǎn)生摩擦,在其表面形成滑液囊腫。
幾乎90%的單發(fā)骨軟骨瘤位于四肢的長(cháng)骨的干骺端。最常見(jiàn)于膝周(尤其是股骨遠端)和肩周(肱骨近端)骨的干骺端,其它依次為踝部、股骨近端、腕部。單發(fā)骨軟骨瘤較少發(fā)生于軀干骨,而且主要見(jiàn)于肩胛骨、骨盆(多在髂骨),脊柱(后弓)。個(gè)別病例見(jiàn)于手和足的短管狀骨。一些位于深部的單發(fā)骨軟骨瘤,例如位于椎骨和髂骨,可因為無(wú)癥狀而不被發(fā)現。
二、診斷:
年齡因素具有診斷和預后的重要性。在青春期以前,單發(fā)骨軟骨瘤的生長(cháng)是正常的,幾乎不可能產(chǎn)生周?chē)蛙浌侨饬。相反,如果單發(fā)骨軟骨瘤在成人期重新開(kāi)始生長(cháng),幾乎肯定其已轉變成軟骨肉瘤。