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短頸畸形是指兩個(gè)或兩個(gè)以上頸椎融合,主要表現為頸椎縮短者。
短頸畸形是由什么原因引起的？
這種頸椎發(fā)育畸形可為全部頸椎或幾個(gè)頸椎融合，也可為椎體、椎板、椎弓和棘突的局部融合�；伟l(fā)生的原因并不清楚。通常認為，在胚胎發(fā)育過(guò)程中，本應形成椎間盤(pán)的間葉組織發(fā)育障礙，當椎體終板成熟后椎體間葉組織不發(fā)生椎間盤(pán)或軟骨化直至骨化，形成椎體間融合。少數先天性頸椎融合與遺傳有關(guān)。
短頸畸形有哪些表現及如何診斷？
先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點(diǎn)：頸部短粗、后發(fā)際低平、頸部活動(dòng)受限。但并非所有患者都具有上述特點(diǎn)，Gray等認為只有32%出現典型的三聯(lián)癥。
1.頸部短粗：常不太明顯，但仔細觀(guān)察其頸部較正常人變短。面部不對稱(chēng)，從乳突至肩峰的兩側頸部皮膚增寬，呈翼狀頸。
2.后發(fā)際低平：主要表現為后發(fā)際明顯低于正常人。
3.頸椎活動(dòng)受限：由于椎體的融合，使頸椎的活動(dòng)范圍明顯受限，旋轉和側彎受限尤為明顯。多節段和全節段融合活動(dòng)受限明顯，單節段和下節段融合不太明顯。
4.上頸椎融合引起的短頸畸形，常合并枕頸部畸形，多在早期出現神經(jīng)癥狀，主要表現為枕部不穩引起的脊髓受壓表現。
5.中低位頸椎融合引起的短頸畸形，早期多不伴有神經(jīng)癥狀。隨著(zhù)年齡的增長(cháng)，在融合椎體上、下非融合頸椎節段的活動(dòng)度增加，勞損和退變也相繼發(fā)生。退行性變包括椎體后緣骨質(zhì)增生和韌帶結構增厚、鈣化，上述病理變化將導致椎管狹窄，頸脊髓硬膜外的緩沖間隙減小，一旦遇到輕微外傷即可引起神經(jīng)癥狀，故此類(lèi)患者幾乎都是在遭受輕微外傷后出現明顯的神經(jīng)癥狀。其臨床特點(diǎn)是創(chuàng )傷輕、癥狀重，可造成四肢癱瘓，而X線(xiàn)檢查又不表現出明顯的骨損傷征象。
短頸畸形應該做哪些檢查？
1.MRI能夠明確地顯示頸椎融合的節段，并可確定脊髓受壓部位和嚴重程度，為治療方案的選擇提供可靠的依據，值得注意的是在嬰幼兒因椎體未完全骨化，融合椎體間有透明帶類(lèi)似椎間盤(pán)，仔細觀(guān)察會(huì )發(fā)現此透明帶比正常椎間隙窄。
2.屈伸拉動(dòng)力性頸椎側位片，融合椎體節段失去正常頸椎的圓滑曲線(xiàn)，椎間隙不發(fā)生變化。
3.短頸畸形在X線(xiàn)正側位片上很難清楚地顯示畸形部位，表現有以下幾點(diǎn)特征：
①頸椎兩個(gè)或兩個(gè)以上椎體和附件的部分或全部融合。
②一個(gè)或多個(gè)椎間隙消失或部分消失。
③椎體扁而寬，有時(shí)為半椎體畸形。
④融合椎體的鄰近頸椎節段增生、退變。椎管矢狀徑減小形成椎管狹窄。
⑤可合并其他畸形。
短頸畸形容易與哪些疾病混淆？
本病通過(guò)典型癥狀(頸部短粗、后發(fā)際低平)和影像學(xué)相關(guān)檢查，不難與頸椎病等相鑒別。
短頸畸形應該如何預防？
本病為先天性疾病，無(wú)有效預防措施。
短頸畸形可以并發(fā)哪些疾��？
短頸畸形合并頸肋、隱性脊柱裂、神經(jīng)根或叢分布畸形，可出現臂痛、腰痛和坐骨神經(jīng)痛。合并心臟畸形、腎臟畸形者也會(huì )出現相應的臨床癥狀。此外，短頸畸形可合并脊柱側彎、高位肩胛骨和蹼狀畸形。
短頸畸形應該如何治療？
短頸畸形治療方案的選擇主要根據畸形椎體的數目、部位以及有無(wú)神經(jīng)癥狀。
1.單純中下位頸椎融合引起的短頸畸形，早期常無(wú)神經(jīng)癥狀，不需特殊處理，但應注意避免頸椎過(guò)度活動(dòng)，防止外傷，延緩頸椎退變的進(jìn)程；對頸部外觀(guān)丑陋者，可行雙側頸部皮膚“Z”型成形術(shù)或雙側胸鎖乳突肌切斷術(shù)改善外觀(guān)。晚期因頸椎退變引起椎管狹窄出現脊髓受壓癥狀者，可根據脊髓受壓部位行前路或后路減壓術(shù)。
2.上頸椎融合引起的短頸畸形，因可在早期出現神經(jīng)癥狀，應予以高度重視。對無(wú)神經(jīng)癥狀者，應隨訪(fǎng)觀(guān)察，防止頸部外傷，減少頸部活動(dòng)或局部頸托固定，對出現神經(jīng)癥狀者，可采用相應的減壓和穩定手術(shù)。
3.短頸畸形創(chuàng )傷合引起脊髓損傷但不伴有骨性損傷者，應先采用非手術(shù)治療，如顱骨牽引或枕頜帶牽引，癥狀消失后給予頭頸胸石膏固定；伴明顯骨折脫位者，則先采用顱骨牽引使之復位，然后根據神經(jīng)癥狀變化情況選擇治療方案。
4.對短頸畸形合并其他異常如：脊柱側彎、心臟畸形、腎臟畸形和枕頸部畸形等應給予相應的治療。
