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胚胎期腸管發(fā)育,在再管化過(guò)程中部分腸道終止發(fā)育造成腸腔完全或部分阻塞。完全阻塞為閉鎖，部分阻塞則為狹窄,可發(fā)生于腸道任何部位，但以回腸最多見(jiàn)，十二指腸次之,結腸罕見(jiàn)。是新生兒常見(jiàn)的腸梗阻原因之一。
先天性腸閉鎖與狹窄是由什么原因引起的？
�、倥咛グl(fā)育階段實(shí)心期中腸空化不全可產(chǎn)生腸閉鎖或狹窄。
�、谔浩谀c管某部的血運障礙，如胎兒發(fā)生腸扭轉、腸套疊、胎便性腹膜炎及粘連性腸絞窄、腸穿孔、內疝、腸系膜血管發(fā)育畸形致成腸管某部血運障礙，使腸管發(fā)生壞死、吸收、修復等病理生理過(guò)程而形成腸閉鎖。北京兒童醫院曾見(jiàn)到7例腸閉鎖，切除標本的腸腔內呈腸套疊改變，并多次見(jiàn)到腸閉鎖合并腹腔內粘連及散在鈣化灶的病例。先天性腸閉鎖最常見(jiàn)于空腸下段及回腸，十二指腸次之，結腸閉鎖則較為少見(jiàn)。而腸狹窄則以十二指腸最多，回腸較少。腸閉鎖有兩種病理形態(tài)：一種為膜式閉鎖，腸管內有一隔膜將腸腔隔斷形成閉鎖，多見(jiàn)于十二指腸及空腸，外觀(guān)仍保持其連續性。另一種腸管外觀(guān)失去其連續性，或僅有一纖維索帶相連，梗阻兩端腸管均呈盲端，多見(jiàn)于空腸下端及回腸。單一閉鎖較多見(jiàn)，也有多發(fā)閉鎖者約占7.5%～20%。閉鎖近端腸管因長(cháng)期梗阻而擴張，直徑可達3～5cm，腸壁肥厚，也可發(fā)生局部貧血、壞死、穿孔。遠端腸管細小癟縮直徑4～6mm，腔內無(wú)氣，僅有少量粘液及脫落的細胞。若腸閉鎖發(fā)生在胎便形成以后，閉鎖遠端可有少量黑綠色胎便。
先天性腸閉鎖與狹窄有哪些表現及如何診斷？
先天性腸閉鎖與腸狹窄以嘔吐為突出表現，患兒出生后幾小時(shí)至l～2天內即出現頻繁嘔吐，量多，大多數病例嘔吐物含有膽汁，少數病例嘔吐物為陳舊性血性。無(wú)正常胎糞排出�；騼H排出少量灰綠色膠凍樣便。高位腸閉鎖或狹窄一般無(wú)腹脹，僅為上腹輕度飽滿(mǎn);低位腸閉鎖或狹窄則腹脹明顯，甚至可見(jiàn)腸型。劇烈嘔吐可引起脫水、酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂。X線(xiàn)腹部平片，高位閉鎖或嚴重狹窄可見(jiàn)到胃及十二指腸部位有2～3個(gè)液平面，而空腸不充氣;低位閉鎖或嚴重狹窄則可見(jiàn)多數擴大的腸曲和液平面。
先天性腸閉鎖與狹窄應該做哪些檢查？
腹部X線(xiàn)片可見(jiàn)腸管積氣和氣液面，鋇劑灌腸或鼻飼鋇劑造影可確定診斷。
先天性腸閉鎖與狹窄容易與哪些疾病混淆？
新生兒生后開(kāi)始持續性嘔吐，無(wú)正常胎糞排出或有進(jìn)行性腹脹，即應懷疑有腸閉鎖的可能。如做肛門(mén)指檢及溫生理鹽水或1%過(guò)氧化氫液灌腸仍不排正常胎便，可進(jìn)一步除外胎便性便秘及先天性巨結腸。過(guò)去用Farber試驗，檢查胎糞中無(wú)角化上皮細胞及胎毛以診斷腸閉鎖，對3個(gè)月以?xún)忍盒纬赡c閉鎖者有診斷價(jià)值，但對中、晚期胎兒由于機械性或血管性所致的腸閉鎖則無(wú)診斷意義。腹部X線(xiàn)平片在診斷上有很大價(jià)值，高位腸閉鎖立位X片上腹可見(jiàn)2～3個(gè)擴大的液平面，其他腸管完全不充氣，低位腸梗阻可見(jiàn)多數擴大腸曲與液平面。鋇灌腸可見(jiàn)癟縮細小的胎兒型結腸，胎兒型結腸的特點(diǎn)：①直徑約0.5cm;②結腸袋狀皺襞不明顯;③結腸較直而短，通過(guò)鋇灌腸結果，可除外先天性巨結腸與腸旋轉不良。
先天性腸閉鎖與狹窄應該如何預防？
腸閉鎖的預后與閉鎖位置有關(guān)，單純閉鎖、空腸遠端和回腸近端閉鎖存活率高。近年來(lái)腸閉鎖的死亡率明顯下降，國內存活率在51.3%～73.3%，國外約70%～85%。低體重兒，并發(fā)其他畸形者存活率較低。
先天性腸閉鎖與狹窄可以并發(fā)哪些疾��？
腸閉鎖常并發(fā)其他畸形，如先天性肛門(mén)閉鎖，先天性食管閉鎖，先天性心臟病、尿道下裂等。閉鎖近端腸管因長(cháng)期梗阻而擴張，直徑可達3～5cm，腸壁肥厚，也可發(fā)生局部貧血、壞死、穿孔。腸閉鎖患兒小腸的長(cháng)度較正常新生兒明顯縮短，一般長(cháng) 100～150cm，正常兒為250～300cm。
北京兒童醫院曾見(jiàn)到7例腸閉鎖，切除標本的腸腔內呈腸套疊改變，并多次見(jiàn)到腸閉鎖合并腹腔內粘連及散在鈣化灶的病例。
先天性腸閉鎖與狹窄應該如何治療？
此病一般采取手術(shù)治療，要做好術(shù)前準備，如注意補充血容量，糾正水、電解質(zhì)失衡，胃腸減壓，給予維生素K和抗生素，以及支持療法等。
1、十二指腸橫段閉鎖或狹窄，應行十二指腸空腸側側吻合，病變在十二指腸第一段可行胃空腸吻合。
2、小腸閉鎖或狹窄，行病變腸段切除端端吻合。
3、結腸閉鎖或狹窄，病變腸段切除一期吻合，若患兒全身情況不佳，可先將病變腸段置于腹外造瘺待二期吻合。
