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脊髓亞急性聯(lián)合變性是由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統變性疾病,其臨床表現以脊髓后索和側索損害出現深感覺(jué)缺失、感覺(jué)性共濟失調及痙攣性癱瘓為主，常伴周?chē)窠?jīng)損害而出現的周?chē)愿杏X(jué)障礙
脊髓亞急性聯(lián)合變性是由什么原因引起的？
本病與維生素B12缺乏有關(guān)。髓鞘是神經(jīng)周?chē)龠M(jìn)神經(jīng)沖動(dòng)傳導的結構，而維生素B12是髓鞘和核蛋白形成必需的輔酶，缺乏維生素B12會(huì )引起髓鞘合成障礙而導致神經(jīng)及精神病損;且因維生素B12還參與血紅蛋白的合成，故缺乏可導致貧血。
攝入的維生素B12必須與胃內壁細胞分泌的內因子結合成穩定的復合物，才不會(huì )被腸道細菌利用而在回腸遠端吸收。維生素B12攝取、吸收、結合與轉運的任一環(huán)節發(fā)生障礙，如內因子分泌的先天性缺陷、萎縮性胃炎、胃大部切除術(shù)后、小腸原發(fā)性吸收不良、回腸切除等時(shí)，就會(huì )引起維生素B12缺乏，從而引起臨床癥狀。
脊髓亞急性聯(lián)合變性有哪些表現及如何診斷？
1. 多在中年以上起病, 男女無(wú)明顯差異。慢性或亞急性起病, 緩慢進(jìn)展，多數患者出現神經(jīng)癥狀前多有蒼白\倦怠\腹瀉&舌炎等，伴血清Vit.B12 降低。早期癥狀為雙下肢無(wú)力\發(fā)硬&手動(dòng)作笨拙,行走不穩, 踩棉花感, 步態(tài)蹣跚和基底增寬;隨后足趾、手指末端持續對稱(chēng)性刺痛、麻木和燒灼感等，檢查雙下肢振動(dòng)、位置覺(jué)障礙，遠端明顯，Romberg征(+);少數有手套、襪子樣感覺(jué)減退。極少數患者脊髓后、側索損害典型, 但血清Vit.B12含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亞急性聯(lián)合變性)
2.出現雙下肢不完全痙攣性癱, 表現肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征;如周?chē)窠?jīng)病變較重可見(jiàn)肌張力減低、腱反射減弱，但病理征常為陽(yáng)性。有些病人屈頸時(shí)出現Lhermitte征(由脊背向下肢放射的針刺感)。晚期可出現括約肌功能障礙。
3.常見(jiàn)精神癥狀：易激惹、抑郁、幻覺(jué)、精神混亂和類(lèi)偏執狂傾向，認知功能減退, 甚至癡呆，少數患者視神經(jīng)萎縮及中心暗點(diǎn), 提示大腦白質(zhì)與視神經(jīng)廣泛受累, 很少波及其他腦神經(jīng)
脊髓亞急性聯(lián)合變性應該做哪些檢查？
1、腦脊液多正常，少數可有蛋白輕度增高。
2、注射組織胺做胃液分析可發(fā)現有抗組織胺性胃酸缺乏。
3、周?chē)蠹肮撬柰科瑱z查顯示為巨細胞低色素性貧血;注射維生素B12100微克/天，10日后網(wǎng)織紅細胞增多有助于診斷。
4、血清維生素B12含量降低。
5、核磁共振掃描（MRI）可以顯示脊髓后索病變。
