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嗜鉻細胞瘤起源于嗜鉻細胞（chromaffin cell）,胚胎期，嗜鉻細胞的分布與身體的交感神經(jīng)節有關(guān)。隨著(zhù)肥豬的發(fā)育成熟,絕大部分嗜鉻細胞發(fā)生退化，其殘余部分形成腎上腺髓質(zhì)。因此絕大部分嗜鉻細胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì),腎上腺外的嗜鉻細胞瘤可發(fā)生于自頸動(dòng)脈體至盆腔的任何部位，但主要見(jiàn)于脊柱旁交感神經(jīng)節（以縱隔后為主）和腹主要見(jiàn)于分叉處的主動(dòng)脈旁器（Zuckerkandl organ）。
嗜鉻細胞瘤是由什么原因引起的？
本病病因尚不清楚，還沒(méi)有相關(guān)的研究報道。
嗜鉻細胞瘤有哪些表現及如何診斷？
嗜鉻細胞瘤約占高血壓病因的0.5～1%。90%以上的患者可經(jīng)手術(shù)治愈。因為本病發(fā)作時(shí)有引起急癥意外的危險，加之尚有一部分為惡性嗜鉻細胞瘤，故應及早診治。但由于患者常呈間歇性發(fā)作，給某些實(shí)驗及檢查帶來(lái)一定困難，所以，在檢查方法的選擇上應綜合考慮。 1.實(shí)驗室檢查 一般實(shí)驗室檢查無(wú)特異性。耐糖量下降，基礎代謝增高而血甭蛋白結合碘政治家有參考意義。通常將血、尿兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物的測定作為特異性檢查。
腎上腺素和去甲腎上腺素在代謝過(guò)程中先降解為變腎上腺素類(lèi)，最終降解為3-甲氨基4-羥扁桃酸（VMA）。因此實(shí)驗室中將測定尿中變腎上腺素類(lèi)及VMA做為功能性嗜鉻細胞瘤的診斷指標。但變腎上腺腺類(lèi)及VMA可受到某些藥物，如單胺?/a>化酶抑制劑、氯丙嗪、鋰制劑等，以及食物，如咖啡、香蕉等的干擾，使測定結果受到影響。尿液悼念是滯完全及是否在發(fā)作期，都可影響測定結果。這些因素應給予足夠的重視。
尿兒茶酚胺測定較為敏感可靠，但技術(shù)要求較高。據認為它是反映短期內兒茶酚胺分泌最敏感的指標。對分泌腎上腺素占優(yōu)勢者診斷價(jià)值更高。
近年來(lái)，應用敏感及特異放射酶分析法，開(kāi)展了血去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺的單獨測定，雖然實(shí)驗條件要注高、價(jià)格較昂貴，但確切目前診斷嗜鉻細胞瘤最敏感的方法，尤其是借助此檢查可以發(fā)現血壓正常的嗜鉻細胞瘤。
近幾年，Kuchel等發(fā)現，兒茶酚胺的三個(gè)組成部分，去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺在血循環(huán)中以?xún)煞N方式存在，即游離狀態(tài)與結合狀態(tài)。周?chē)h(huán)中80%的去甲腎上腺素和腎上腺素處于結合狀態(tài)，而幾乎100%的多巴胺處于結合狀態(tài)。以往實(shí)驗室測定的都是游離狀態(tài)的兒茶酚胺。測定結合狀態(tài)兒茶酚胺后發(fā)現。
2.藥理試驗 藥理試驗特異性不強，有一定的假陰性、假陽(yáng)性及副作用。但對臨床可疑而兒茶酚胺測定未發(fā)現異常者應用藥物試驗具有一定的診斷意義。
藥理試驗有兩大類(lèi)，即阻滯α腎上腺素能受體阻滯劑，如芐胺唑啉(phentolamine,regitine)，用于持續性高血壓病人或陣發(fā)性高血壓病人發(fā)作。如果血壓是由于去甲腎上腺素和腎上腺素分泌過(guò)多所致。則靜脈注射芐胺唑啉后2分鐘內血壓迅速下降。收縮壓下降大于4.65kPa(35mmHg)，舒張壓下降大于3.3kPa(25mmHg)，并維持3～5分鐘以上為陽(yáng)性。試驗前應停用鎮靜劑和降血壓藥1周，以免影響測定的準確性。
有報道可采用可樂(lè )寧(clonidine)進(jìn)行抑制試驗�？诜蓸�(lè )寧后，非嗜鉻細胞瘤高血壓患者的血兒茶酚胺被抑制而下降；而嗜鉻細胞瘤病人的腫瘤自主性?xún)翰璺影返姆置卺尫挪荒鼙灰种�，故血兒茶酚胺水平無(wú)改變。
激發(fā)試驗是應用組織胺等對陣發(fā)性高血壓患者在無(wú)發(fā)作、血壓不高時(shí)進(jìn)行誘導激發(fā)。靜脈注射組織胺后2分鐘，收縮壓升高大于6.65kPa(50mmHg)，舒張壓升高大于3.99kPa(30mmHg)，即為陽(yáng)性。正常人及原發(fā)性高血壓患者，注藥后血壓可下降，同時(shí)有面部潮紅、頭痛、惡心等。本試驗有一定危險，試驗時(shí)應備好芐胺唑啉等。本試驗有一定危險，試驗時(shí)應備好芐胺唑啉等，以便血壓過(guò)高時(shí)用。對有心肌梗塞、腦溢血、心衰病史者，禁作此試驗。
胰島血糖素(glucagon)可興奮腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞瘤釋放兒茶酚胺，引起高血壓，而對正常人及原發(fā)性高血壓病人無(wú)此反應。它的副作用遠較組織胺小，較為安全。 3.定位診斷 B型超聲和CT掃描對嗜鉻細胞瘤的診斷準確率高，而且無(wú)創(chuàng )傷，有條件應作為首選檢查方法。1.5cm以上的腫瘤經(jīng)CT掃描可準確定位，小于1cm者困難些，需結合其他檢查綜合分析。CT掃描除能對腫瘤進(jìn)行定位和測量大小外，還可根據腫瘤邊界等情況，判斷其有否浸潤、轉移等，以利選取合適的治療方法。
腔靜脈分段取血定位檢查，對嗜鉻細胞瘤定位，尤其對體積小的腫瘤、異位腫瘤或其他檢查未能定位的腫瘤，有較高的價(jià)值，可給CT掃描提供一定的參考。
近年來(lái)開(kāi)展的131I-間位碘芐胍（131I-MIBG）造影，對嗜鉻細胞瘤的診斷及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在化學(xué)結構上類(lèi)似去甲腎上腺素，能被腎上腺髓質(zhì)和嗜鉻細胞瘤攝取。故對嗜鉻細胞瘤檢查有特異性，能鑒別腎上腺或腎上腺以外其他部位的腫瘤是否為嗜鉻細胞瘤。具有安全、特異和準確率高的優(yōu)點(diǎn)。
