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又稱(chēng)血紫質(zhì)病,系由卟啉產(chǎn)生和排泄異常所引起的代謝性疾病，多有遺傳因素。根據卟啉代謝紊亂的部位,分為紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
血卟啉病是由什么原因引起的？
由卟啉產(chǎn)生和排泄異常所引起的代謝性疾病，多有遺傳因素。
血卟啉病有哪些表現及如何診斷？
一、臨床表現
(一)皮膚征狀群：
多在嬰兒期也可在成人出現(遲發(fā)性皮膚血卟啉病)。為光照后，在皮膚暴露部出現紅斑、皰疹、甚至潰爛。結痂后遺留瘢痕，引起畸形和色素沉著(zhù)。皮疹可為濕疹、蕁麻疹、夏令癢疹或多形性紅斑等類(lèi)型�？谇徽衬た捎屑t色斑點(diǎn)，牙呈棕紅色。同時(shí)可并發(fā)眼損害如結膜炎、角膜炎及虹膜炎等。部分病人皮膚過(guò)敏炎癥后期萎縮、黑色素沉著(zhù)及類(lèi)似硬皮病或皮肌炎的現象。嚴重者可有鼻、耳、手指皮膚結瘢變形�？捎刑厥庾仙嫒�。紅細胞生成性血卟啉病和遲發(fā)性皮膚型，可有多毛癥。肝性血卟啉病除皮膚癥狀外，可同時(shí)或在病程演進(jìn)中伴有腹部或神經(jīng)精神癥狀，即為混合型。
(二)腹部征狀群：
特征為急性腹痛，伴惡心、嘔吐。
(三)神經(jīng)精神征狀群：
表現為下肢疼痛、感覺(jué)異常;亦可為脊髓神經(jīng)病變、出現截癱或四肢癱瘓;也可表現為大腦病變，產(chǎn)生神經(jīng)、精神、植物神經(jīng)癥狀，如腹痛、高血壓等。
二、輔助檢查：
尿常呈紅色(也可無(wú)色)，但經(jīng)暴露于陽(yáng)光或酸化煮沸半小時(shí)后變?yōu)榧t色。尿卟膽原(PBG)定性或定量試驗陽(yáng)性。
血卟啉病應該做哪些檢查？
尿液檢測：尿常呈紅色（也可無(wú)色），但經(jīng)暴露于陽(yáng)光或酸化煮沸半小時(shí)后變?yōu)榧t色。尿卟膽原（PBG）定性或定量試驗陽(yáng)性。
血卟啉病容易與哪些疾病混淆？
本病腹痛發(fā)作時(shí)，應與急腹癥、鉛中毒鑒別;皮膚型應與糙皮病鑒別;表現精神、神經(jīng)癥狀群時(shí)，應與腦炎、脊髓灰質(zhì)炎、精神分裂相鑒別。
血卟啉病應該如何預防？
1、避免誘因：如過(guò)勞、精神刺激和饑鋨、感染等。
2、宜高糖飲食、禁酒，急性發(fā)作時(shí)，靜脈滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，連續24h，配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。糖耐量減低者可并用胰島素治療。
血卟啉病可以并發(fā)哪些疾��？
可出現下肢疼痛、感覺(jué)異常;亦可為脊髓神經(jīng)病變、出現截癱或四肢癱瘓;也可表現為大腦病變，產(chǎn)生神經(jīng)、精神、植物神經(jīng)癥狀，如腹痛、高血壓等。
